Врожденный сифилис развивается в результате попадания бледной трепопемы в плод от больной матери через пораженную сифилисом плаценту.

Здоровая плацента является фильтром для бледных трепонем. Для проникновения спирохеты в организм плода необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера. Заражение плода через плаценту может происходить либо когда бледные трепонемы заносятся в организм ребенка как эмболы через пупочную вену, либо когда бледные трепонемы проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины.

Влияние сифилиса на беременность выражается в нарушении ее течения в виде поздних выкидышей и преждевременных родов, причем часто бывают мертворождения (преждевременные или в срок), рождение больных детей.

Симптомы врожденного сифилиса

С учетом клинических проявлений с эпидемиологической точки зрения различают следующие периоды врожденного сифилиса: сифилис плода, ранний врожденный сифилис (в нем выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста) и поздний врожденный сифилис (после 4 лет).

При сифилисе плода отмечается специфическое поражение внутренних органов и систем, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям.

Погибший плод имеет характерный вид: кожа дряблая, мацерирована из-за недоразвития подкожной клетчатки, легко собирается в мелкие складки, лицо морщинистое и приобретает старческий вид (лицо старичка). Отмечаются увеличение печени, селезенки и явления белой пневмонии.

Клинические проявления врожденного сифилиса грудного возраста наступают в течение первых 2-х месяцев жизни. Одновременно поражаются кожа, слизистые оболочки и внутренние органы.

Наиболее ранней сыпью в этом периоде является сифилитическая пузырчатка. Высыпания располагаются на ладонях, подошвах, предплечьях и голенях. На инфильтрированном основании появляются пузыри величиной с горошину и вишню, вначале их содержимое серозное, затем становится гнойным, иногда геморрагическим. Пузыри окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно-красного цвета.

На 8-10 неделе после рождения появляется диффузная инфильтрация Гохзингера, которая локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Затем развиваются характерные черты заболевания: поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую, блестящую, синюшно-красную, затем растрескавшуюся буровато-красную поверхность, отличается плотно-эластической консистенцией, что приводит к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно так называемые лучистые рубцы Робинсона-Фурнье. Кроме этого наблюдаются распространенные или ограниченные розеолезные, папулезные и пустулезные высыпания во всех их разновидностях, подобные таковым во вторичном периоде сифилиса. Эти розеолы имеют склонность к слиянию и шелушению. Наблюдаются нарушение общего состояния ребенка (повышение температуры тела), мелкоочаговое или диффузное выпадение волос, развитие сифилитического насморка (сужение носовых ходов, слизисто-гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки). Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. Папулезная инфильтрата носовой перегородки приводит к се разрушению и деформации носа (в виде седловидного или тупого, «козлиного»). Отмечается поражение костной системы в виде остеохондритов, заканчивающееся патологическими переломами костей конечностей (псевдопаралич Парро).

При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезпые (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках - эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей), реже - внутренние органы и нервная система.

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 5 до 17 лет, но могут появиться и позже. Симптомы позднего врожденного сифилиса могут быть разделены на признаки «безусловные», вероятные» и «дистрофические» и часто соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе.

К безусловным признакам относится триада Гетчинсона: гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве).

К вероятным признакам относятся: сифилитические хориоретиниты (характерная картина «соли и перца» на глазном дне); саблевидные голени - результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди; седловидный или «козлиный» нос (результат сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки); ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой); «почкообразаый (кисетообразный) зуб», зуб Myна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); «щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона-Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); сифилитические гониты (симовиты Клсттона), протекающие по; типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава); поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.).

Дистрофические признаки включают: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); «олимпийский лоб» (увеличение лобных и теменных бугров); высокое («готическое») небо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа-Гиссара (гипоплазия пятой пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарповского (зарастание волосами лба почти до бровей). Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагностика врожденного сифилиса осложняется воможностью трансплацентарного переноса плоду материнских IgG. Это затрудняет интерпретацию положительного серологического теста на сифилис у младенца. Решение о назначении лечения должно часто определяться на основании выявления сифилиса у матери, адекватности лечения матери, наличии клинических, лабораторных или радиографических признаков сифилиса у ребенка и сравнения результата нетрепонемного серологического теста у ребенка с результатом у матери.

Кого необходимо обследовать?

Всем детям, рожденным от сероположительных матерей, необходимо проводить постановку количественных нетрепонемных серологических тестов (RPR или VDRL) с сывороткой (кровь пупочного канатика может быть загрязнена материнской кровью и давать ложноположительныи результат). Трепонемные тесты ТРНА (РПГА) и FTA-abs (РИФ-абс) с сывороткой младенца проводить не нужно.

Обследование

Всем детям, родившимся от матерей с положительной серологической реакцией на сифилис, следует проводить тщательное физикальное обследование для выявления признаков врожденного сифилиса (например, безбелковые отеки, желтуха, гелатоспленомегалия, риниты, кожная сыпь и/или псевдопараличи конечностей). Для выявления патологии плаценты или пуповины предлагается использовать метод иммунофлюоресценции. Темнопольная микроскопия или ПИФ рекомендуется также при исследовании подозрительных поражений или выделений (например, выделений из носа).

Дальнейшее обследование младенца зависит от результатов выявления какой-либо патологии при физикальном обследовании, данных анамнеза о лечении матери, стадии инфекции в данный промежуток времени лечения, и сравнения титров нетрепонемных тестов матери (к моменту родов) и ребенка, проведенных с использованием одинаковых методов и в одной лаборатории.

Лечение врожденного сифилиса

Все младенцы должны быть профилактически пролечены по поводу врожденного сифилиса, если они рождены от матерей, у которых:

• к моменту родов имелся нелеченый сифилис (женщины, леченные по иной схеме, а не по рекомендуемой в данном руководстве должны считаться нелеченными); или
• после лечения наблюдались подтвержденные серологическими исследованиями рецидив или реинфекция (возрастание титров нетрепонемных тестов более, чем в 4 раза); или
• лечение сифилиса во время беременности проводилось эритромицином или другими препаратами непенициллинового ряда (отсутствие 4-кратного увеличения титров у ребенка не исключает наличие врожденного сифилиса), или
• лечение сифилиса проводилось менее, чем за 1 месяц до родов, или
• в истории болезни не отражен факт лечения сифилиса, или
• несмотря на лечение раннего сифилиса во время беременности пенициллином по соответствующей схеме, титры нетрепонемных тестов не снижались более, чем в 4 раза, или
• проведено соответствующее лечение до беременности, но не было достаточного серологического контроля, гарантирующего адекватный ответ на лечение и отсутствие инфекции в настоящее время (удовлетворительный ответ включает а) более, чем 4-х кратное снижение титров нетрепонемных тестов у пациентов, леченных от раннего сифилиса, б) стабилизацию или падение нетрепонемных титров до уровня меньше или равного 1:4 для других пациентов).

Обследование младенцев, у которых, несмотря на проведенное лечение сифилиса у матери, выявлены отклонения при физикальном обследовании, а именно, признаки, характерные для врожденного сифилиса, или 4-кратное превышение титров качественных нетрепонемных тестов, по сравнению с таковыми у матери (отсутствие 4-кратного увеличения титров у младенца не свидетельствует об отсутствии врожденного сифилиса), или положительный результат микроскопии в темном поле или положительная ПИФ с жидкостями организма, должно включать:

• исследование СМЖ: VDRL, цитоз, белок;
• клинический анализ крови и подсчет количества тромбоцитов;
• другие исследования при клинических показаниях: (например, рентгенография длинных трубчатых костей, рентгенография грудной клетки, печеночные пробы, УЗИ черепа, офтальмологическое исследование, исследование слухового центра ствола головного мозга).

Водорастворимый кристаллический пенициллин G,

100000-150000 ЕД/кг/день (вводить по 50000 ЕД/кг в/в каждые 12 часов в

течение первых 7 дней жизни и затем каждые 8 чавов) в течение 10-14 дней

или Прокаин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м ежедневно однократно в течение 10-14 дней.

Если лечение было прервано более чем на 1 день, вновь проводится полный курс. Клинический опыт по использованию других антибактериальных препаратов, таких как ампициллин недостаточен. По возможности предпочтительно использовать 10-дневный курс лечения пенициллином. При использовании других препаратов, отличных от пенициллина, требуется тщательный серологический контроль для оценки адекватности лечения.

Во всех других ситуациях наличие сифилиса и его лечения в анамнезе у матери является показанием для проведения обследования и лечения ребенка. Если у младенцев с нормальными результатами физикального обследования титры качественных нетрепонемных серологических тестов такие же, как у матери или в 4 раза ниже, то решение о его лечении зависит от стадии заболевания у матери и хода ее лечения.

Младенец должен быть пролечен в следующих случаях: а) если мать не лечилась, или об этом нет соответствующей записи в истории болезни, или она получала лечение препаратами неленициллинового ряда менее, чем за 4 недели до родов, б) нельзя оценить адекватность лечения у матери т.к. не произошло падения титров нетрепонемных тестов в 4 раза, в) есть подозрения на рецидив/реинфицирование в связи с четырехкратным увеличением титров нетрепонемных тестов у матери.

Интерпретация результатов исследования СМЖ у новорожденных может быть затруднена: значения нормы варьируют в зависимости от сроков гестации и более высокие у недоношенных детей. У здоровых новорожденных могут наблюдаться такие высокие цифры, как 25 лейкоцитов/мм и 150 мг белка/дл,; однако, некоторые эксперты рекомендуют в качестве верхней границы нормы считать более низкие показатели (5 лейкоцитов/мм и 40 мг белка/дл). Следует учитывать также и другие причины, которые могут привести к высоким показателям.

Схемы лечения:

• водорастворимый пенициллин G или прокаин-пенициллин по вышеуказанной схеме в течение 10 дней. Некоторые специалисты предпочитают проводить данное лечение в случаях, когда мать не была пролечена от раннего сифилиса к моменту родов. Контроль излеченности не требуется, если в течение указанных 10 дней проводилось парентеральное лечение. Однако такая оценка может оказаться полезной; при спинномозговой пункции можно выявить патологию в СМЖ, в связи с чем может возникнуть необходимость проведения тщательного контроля. Другие тесты, такие как гемограмма, подсчет количества тромбоцитов и рентгенография костей, могут быть проведены для дальнейшего подтверждения диагноза врожденного сифилиса;

• бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно - у детей без отклонений от нормы при полном обследовании (исследование СМЖ, рентгенография костей, гемограмма с подсчетом количества тромбоцитов), после чего рекомендуется проведение контроля. Если при обследовании младенца выявляется патология или оно не проводилось, или анализ СМЖ нельзя интерпретировать как контаминацию кровью, то в таких случаях требуется 10-дневный курс пенициллина в соответствии с вышеуказанной схемой лечения.
• Младенцу нужно назначить бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно в том случае, если лечение матери было проведено: а) во время беременности, в соответствии со стадией заболевания и более, чем за 4 недели до родов, б) по поводу раннего сифилиса и титры нетрепонемных серологических тестов снизились в 4 раза или в) по поводу позднего скрытого сифилиса и титры нетрепонемных тестов остались стабильными или снизились и нет признаков, характерных для рецидива или реинфицирования у матери. (Примечание: некоторые специалисты не лечат таких младенцев, а проводят тщательный серологический контроль). В таких ситуациях, если у младенца результаты нетрепонемных тестов отрицательные, лечение проводить не нужно.
• Лечение младенцев не проводится в тех случаях, если мать лечилась до беременности и при многократном клинико-серологическом контроле титры нетрепонемных серологических тестов оставались низкими или стабильными до и во время беременности, и к моменту родов (VDRL меньше или равен 1:2; RPR меньше или равен 1:4). Некоторые специалисты назначают в таких случаях бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно, особенно, если нет гарантии, что будет проведен последующий контроль.

Диагностика и лечение врожденного сифилиса у младенцев и детей более старшего возраста

Если у детей выявлены положительные результаты серологических реакций на сифилис после периода новорожденности (позже 1-го месяца жизни), то следует выяснить серологический статус матери и результаты предыдущих исследований, для того, чтобы оценить, имеет ли ребенок врожденный или приобретенный сифилис (если сифилис приобретенный, см. разделы Первичный и вторичный сифилис и скрытый сифилис). Если у ребенка подозревается врожденный сифилис, он должен быть полностью обследован: исследование СМЖ для подсчета клеток, белка и VDRL (патологическими считаются результаты исследования СМЖ, при которых: VDRL- положительная, цитоз - более 5 лейкоцитов/мм и/или белок > 40 мг/дЛ); обследование глаз, другие тесты, такие как рентгенография длинных трубчатых костей, гемограмма, подсчет тромбоцитов, исследование* органов слуха, если есть клинические показания. Любой ребенок, у которого подозревается врожденный сифилис или присутствуют неврологические симптомы, должен быть пролечен водным кристаллическим пенициллином G, 200000-300000 ЕД/кг/день в/в (по 50000 ЕД/кг каждые 4-6 часов) в течение 10 дней.

**Если у младенца титры нетрепонемных тестов отрицательные, а вероятность того, что он инфицирован, мала. Некоторые эксперты рекомендуют вводить бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно на случай, если у ребенка инкубационный период, с последующим тщательным серологическим контролем.

Последующее наблюдение

Все дети с положительными серологическими реакциями на сифилис (или ребенок, у матери которого положительные серологические реакции на сифилис определялись перед родами) должны находиться под тщательным наблюдением и проходить серологический контроль (нетрепонемные тесты) каждые 2-3 месяца до тех пор, пока результаты тестов не станут отрицательными или не снизятся в 4 раза. Титры нетрепонемных тестов должны снижаться к 3-месячному возрасту и становиться отрицательными к 6 месяцам, если ребенок не был инфицирован (положительные титры являлись результатом пассивного переноса антител IgG от матери) или был инфицирован, но получил адекватное лечение (ответ на лечение может быть замедленным, если ребенок получал лечение после неонатального периода). Если обнаруживается, что титры остаются стабильными или увеличиваются с 6-го к 12-му месяцу, ребенок должен быть обследован вновь с исследованием СМЖ и пройти полный 10-дневный курс лечения парентеральным пенициллином G.

Не рекомендуется использовать трепонемные тесты для оценки ответа на лечение, поскольку, если ребенок был инфицирован, результаты могут оставаться положительными, несмотря на успешную терапию. Пассивно перенесенные от матери антитела к трепонемам могут определяться до возраста 15 месяцев. Если положительные реакции трепонемных тестов определяются у ребенка старше 18 месяцев, то сифилис классифицируется как врожденный. Если нетрепонемные тесты отрицательные к этому возрасту, то дальнейшего обследования и лечения не требуется. Если же к 18 месяцу нетрепонемные тесты положительные, то ребенок должен быть обследован вновь и пролечен по поводу врожденного сифилиса.

Дети с изначальными отклонениями в СМЖ должны проходить повторное исследование СМЖ каждые 6 месяцев до нормализации результатов. Обнаружение положительной VDRL в СМЖ или отклонения СМЖ, если они не могут быть вызваны другими заболеваниями, являются показаниями к повторному лечению ребенка от возможного нейросифилиса.

Дальнейшее наблюдение за детьми, пролеченными по поводу врожденного сифилиса после периода новорожденности, должно быть таким же, как у новорожденных.

Особые замечания

Аллергия к пенициллину при лечении сифилиса

Младенцы и дети, которым необходимо противосифилитическое лечение, имеющие аллергию к пенициллину или развивающуюся аллергическую реакцию, предположительно к производным пенициллина, должны быть пролечены пенициллином после десенсибилизации, если это необходимо. При некоторых обстоятельствах у ряда пациентов может быть полезной постановка кожных проб (см. Ведение пациентов с аллергией к пенициллину). Не имеется достаточного количества данных об использовании других антимикробных агентов, таких, как цефтриаксон; при использовании препаратов непенициллинового ряда необходимо проведение тщательного серологического контроля и исследование СМЖ.

ВИЧ-инфекция и сифилис

Не имеется данных, подтверждающих, что новорожденным с врожденным сифилисом, чьи матери коинфицированы ВИЧ, требуется какое-либо особое обследование, лечение или наблюдение по поводу сифилиса по сравнению со всеми другими детьми.

Эффективная профилактика и обнаружение врожденного сифилиса зависит от выявления сифилиса у беременных женщин, и, следовательно, от рутинного серологического скрининга при первой явке во время беременности. В группах и популяциях, относящихся к высокому риску по врожденному сифилису, необходимо провести серологическое обследование и собрать сексуальный анамнез на 28 неделе беременности и к моменту родов. Кроме того, чтобы оценить вероятность реинфицирования беременной, следует получить информацию, касающуюся лечения ее полового партнера. Все беременные женщины больные сифилисом должны быть обследованы на ВИЧ-инфекцию.

Рекомендуется серологическое исследование материнской сыворотки, но не рутинный скрининг сыворотки или крови из пупочного канатика новорожденного, так как серологический тест у младенца может быть отрицательным, если его мать имеет низкие титры или была инфицирована в поздних сроках беременности. Ни один ребенок не должен быть выписан из больницы, если нет результатов серологического обследования его матери, документированно подтвержденного хотя бы 1 раз во время беременности.

Обследование и лечение ребенка на первом месяце жизни.

• Что такое Врожденный сифилис
• Симптомы Врожденного сифилиса
• Лечение Врожденного сифилиса
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденный сифилис

Что такое Врожденный сифилис

Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.

К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Что провоцирует Врожденный сифилис

Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

Патогенез (что происходит?) во время Врожденного сифилиса

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

Симптомы Врожденного сифилиса

В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

Классификация врожденного сифилиса
Традиционная классификация врожденного сифилиса:
1. Сифилис плода.
2. Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).
4. Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
5. Скрытый врожденный сифилис (встречается у детей грудного возраста и в возрасте от 1 года и старше).

Согласно международной классификации, принятой XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения, врожденный сифилис подразделяется следующим образом:
- ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет;
- ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет;
- ранний врожденный сифилис неуточненный.

Согласно международной статистической классификации болезней, выделяют:
- ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет);
- поздний врожденный сифилис с длительностью заболевания более 2 лет с момента рождения;
- неуточненный врожденный сифилис.

Ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет):
1. Ранний врожденный сифилис с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние как раннее, так и проявившееся в возрасте до 2 лет):
- ранний врожденный сифилис кожи;
- ранний врожденный сифилис кожи и слизистых оболочек;
- ранний врожденный сифилис висцеральный;
- ранний врожденный сифилитический ларингит;
- ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия;
- ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия;
- ранний врожденный сифилитический фарингит;
- ранняя врожденная сифилитическая пневмония;
- ранний врожденный сифилитический ринит.
2. Ранний врожденный сифилис латентный (врожденный сифилис без клинических проявлений с позитивной серологической реакцией и негативной пробой спинномозговой жидкости у детей в возрасте до 2 лет).
3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка в возрасте до 2 лет; т. е. диагноз устанавливают в случае отсутствия полноценного обследования ребенка или если клиническая картина обследования не дает возможности судить о степени специфичности имеющейся патологии).

Сифилис плаценты
Пораженная сифилисом плацента – увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме – 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза «сифилис плаценты» необходимо проведение гистологического исследования. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. Гистологические изменения материнской части плаценты наблюдаются редко, они менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже – в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы.

Достоверным признаком сифилиса является наличие бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса, и в плаценте.

При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодного конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для женщин с нелеченым сифилисом характерны поздние выкидыши, случаи мертворождения (плод с признаками мацерации) на VI-VII месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживают специфических изменений, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с клиническими симптомами сифилиса бледные трепонемы довольно часто обнаруживаются в плодной и материнской частях плаценты даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Сифилис плода
В результате поражения сифилитической инфекцией плаценты нарушаются питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения.

Начиная с V месяца беременности при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки:
- плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации;
- в легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов;
- в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы.

Легкие. Характерным является и типичное поражение легких («белая пневмония», «pneumonia alba») – очаговая или разлитая специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.

Печень. Увеличенная, плотная, с гладкой поверхностью. Обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета, нередко развивается атрофия органа. На разрезе ткань печени матовая, желто-коричневая, отмечаются выраженные склеротические изменения.

Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.

Почки. Чаще поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки и канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.

Пищеварительный тракт. В слизистом и подслизистом слое желудка и кишечника (чаще тонкого) отмечаются плоские инфильтраты, местами изъязвленные.

Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, некротические участки.

Эндокринные железы. В патологический процесс чаще вовлекаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.

Центральная нервная система. Выявляются воспалительные изменения, которые проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко развиваются гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на V-VI месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита I, II, III степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста (на границе между диафизом и эпифизом).

Врожденный сифилис детей грудного возраста (syphilis congenita praecox).
В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики.

Характерный внешний вид ребенка:
- «старческое», сухое, морщинистое лицо;
- голова большая, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрыта себорейными корками;
- запавшая переносица;
- на лице нередко отмечаются участки пигментации;
- кожа бледная, дряблая, грязно-желтого цвета;
- конечности худые, синюшные;
- ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы;
- ребенок плохо развивается, быстро худеет;
- выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и акта сосания);
- отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образовываться пролежни).
Часто (до 70% случаев) наблюдаются поражения кожи.

Сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus)
Сифилитическая пузырчатка является одним из достоверных признаков сифилиса, существующим уже при рождении ребенка или появляющимся в первые дни его жизни.

Для сифилитической пузырчаткы характерны следующие клинические симптомы:
- пузыри располагаются преимущественно на ладонях и подошвах, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всей коже;
- размер пузырей – от горошины до вишни;
- пузыри обычно не сливаются;
- покрышка пузырей плотная;
- основание пузыря гиперемированное, инфильтрированное;
- содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое;
- в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем;
- после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствии подсыхает, и образуются коричневатые корки;
- нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания.

При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают.

Врожденный сифилис раннего детского возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) (syphilis congenita praecox)
Обычно в патологический процесс вовлекаются лишь отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивирующем сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Розеолезные высыпания наблюдаются редко. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще локтевые с двух сторон. Редко возникают гуммы. У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченным периоститом, остеопериоститом и явлениями остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными, бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит , впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
- высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
- дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
- добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
- отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
- инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
- широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
- утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
- гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

Диагностика Врожденного сифилиса

Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
- проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
- не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
- нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
- при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
- следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Лечение Врожденного сифилиса

Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.
В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Профилактика Врожденного сифилиса

Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назначается лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед. до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед. после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначается противосифилитическое лечение. Новорожденных, матери, которых недостаточно лечились в прошлом и которые по каким-либо причинам не смогли получить профилакгическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначается лечение согласно схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до 15 лет. 31.07.2018

В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

Медицинские статьи

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Болезнь матери во время беременности опасна для будущего ребенка. Сифилис у новорожденного - итог внутриутробного инфицирования.

Возбудитель, вызывающий заболевание - бледная трепонема (Treponema pallidum). Инфицирование плода происходит во время беременности. Риск заражения особенно высок, если у будущей матери ранний скрытый и вторичный сифилис. Если больная во время беременности не получала лечения, в 20% случаев плод погибает внутриутробно. Вероятность рождения больного ребенка - до 95%.

Внимание! Иногда, боясь осуждения родственников, молодая женщина скрывает свою болезнь, избегает лечения. Цена легкомысленного поведения - жизнь и здоровье!

Пути проникновения инфекции

Существуют такие пути:

1. Через пупочную вену (в виде эмбола).
2. Возбудитель проникает через лимфатические щели вены и артерий пуповины.
3. Через плаценту. Выделяемые трепонемой токсины вызывают повреждение этого органа, что негативно влияет на развитие плода. Трофические изменения плаценты приводят к внутриматочной гипоксии.

Если во время беременности был хорионамнионит, опасность родить после сифилиса больного ребенка возрастает в несколько раз. Здоровая плацента - надежная преграда для возбудителя.

Важно! Тщательное наблюдение за беременной, лечение сопутствующих заболеваний.

Симптомы заболевания

Иногда появляются сразу же после рождения:

1. Новорожденный выглядит, как маленький старичок: морщинистое личико, дряблая кожа свисает складками.
2. Подкожно-жировой слой истончен. Масса тела значительно ниже нормы по сроку гестации. Живот увеличен в объеме. Цвет кожных покровов бледный, с землистым оттенком. На животе и груди - венозная сеть. Характерный вид ребенка получил название «Habitus syphilitica».
3. Если врожденный сифилис после родов проявляется в первые часы жизни, ребенок рождается в тяжелом состоянии. Отмечается дыхательная недостаточность. В общем анализе крови - анемия, тромбоцитопения.
4. На фоне уменьшения количества тромбоцитов развивается геморрагический синдром, который проявляется в виде подкожных кровоизлияний разного размера.
5. Со стороны легких - пневмония, рассеянные ателектазы, незрелость легочной ткани.
6. Иногда развивается гепатит. Отмечается увеличение уровня билирубина в крови, особенно за счет конъюгированной (прямой) фракции. Кожные покровы таких детей окрашены в грязно-желтый цвет. Печень при пальпации увеличена, бугристая и плотная. При отсутствии специфического лечения гепатит приводит к постепенному разрушению печени.

Подобная клиническая картина может быть при любой врожденной инфекции, что затрудняет диагностику.

Сифилис у новорожденных может протекать скрыто, без характерной клинической картины:

Формы	Клинические проявления	Иллюстрация
Ранний врожденный сифилис с симптомами	Пузырчатка Малыш рождается с пузырями на коже. Наиболее частая локализация поражения - ладони и подошвы. Иногда волдыри появляются и на других частях тела. Пузыри вялые, наполнены мутной серозной жидкостью. При лабораторном исследовании содержимого волдырей обнаруживаются спирохеты.
	Диффузное уплотнение кожи Чаще всего заметно в области рта и подбородка. Кожа становится плотной, приобретает темно-красный цвет. Затем образуются трещины, которые заживают с образованием рубцов. Внимание! При подозрении на врожденный сифилис - немедленная изоляция! Роды после лечения сифилиса у матери - только в обсервационном отделении!
	Пятнисто-папулезная сыпь Чаще встречается в возрасте 2-3 месяцев, но может быть с первых дней жизни.
	Сифилитический насморк При осмотре доктор обращает внимание на затруднение носового дыхания и обильные выделения из носовых ходов. В запущенных случаях на слизистой носа образуются изъязвления. Ребенок остро заразен.
	Увеличение печени и селезенки.
	Остеохондриты (болезнь Вегнера) Поражаются длинные трубчатые кости в зоне роста. Болезнь проявляется отложением извести в хрящевых клетках кости с дальнейшим формированием некроза. Часто развивается на 6-7 месяце беременности. Для подтверждения диагноза опытный врач назначит рентгенографию голеней и предплечий. Периоститы Воспаление надкостницы диафизов длинных трубчатых костей. Выявляются у 55% больных детей.
	Хорионретинит При исследовании глазного дна офтальмолог находит точечные пигментные и светлые очажки - «соль с перцем».
Скрытая форма	Протекает бессимптомно. Антитела к сифилису у новорожденных - единственное проявление болезни.
Поражение нервной системы	Внутренняя гидроцефалия Сифилитический лептоменингит Клинически проявляется вялостью малыша. Плач монотонный, частые беспричинные вскрикивания. Могут быть судороги. При осмотре - выбухание родничка, запрокидывание головы. При лабораторном исследовании спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный цитоз и повышенное содержание белка.

Фото и видео в этой статье расскажут о симптомах заболевания.

План обследования при подозрении на врожденный сифилис

План предполагает такие мероприятия:

1. Развернутый общий анализ крови . Нередко обнаруживается анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, сдвиг нейтрофильной формулы влево.
2. Тромбоциты, коагулограмма.
3. Биохимический анализ крови. Для болезни характерно повышение уровня С-реактивного белка. Часто выявляется гипербилирубинемия.
4. Общий анализ мочи.
5. Бактериологическое исследование. Бледная трепонема обнаруживается в содержимом волдырей при пузырчатке. Исследуется отделяемое слизистой носа, ткань пуповины и плацента.
6. Серологические методы исследования : ИФА (иммуноферментный анализ) и РМП (реакция микропреципитации). ИФА выявляет такие антитела к сифилису у новорожденного, как иммуноглобулины G и M.
7. Антитела класса G говорят о том, что у матери малыша был люэс . Иммуноглобулины класса M - показатель активного процесса.
8. Реакция иммунофлуоресценции (РИФ) применяется для диагностики скрытых форм. РПГ (реакция пассивной гемагглютинации) - высокочувствительный тест.
9. Консультация окулиста.
10. Рентгенография длинных трубчатых костей.
11. Ультразвуковое исследование головного мозга и органов брюшной полости.
12. При подозрении на менингит - люмбальная пункция.

Важно! Обязателен посев ликвора и его микроскопия.

Лечение

Включает такие меры:

1. В условиях родильного дома назначается симптоматическое лечение. При необходимости проводятся реанимационные мероприятия. Существует инструкция о переводе больных новорожденных в детскую больницу.
2. Специфическое лечение, направленное на борьбу с возбудителем. Широко применяется «Бензилпенициллин». При непереносимости антибиотиков пенициллинового ряда назначаются препараты резерва: «Цефтриаксон», «Ампициллин».

Для профилактики дисбактериоза назначаются эубиотики («Линекс», «Бифидумбактерин»).

Профилактика

Во время беременности женщина должна сдать анализ крови на сифилис не менее 3 раз.

Профилактическая терапия беременных. Будущие мамы часто спрашивают, можно ли после сифилиса родить здорового ребенка. Если вы прошли курс лечения и выполняли все рекомендации венеролога - все закончится благополучно.

Профилактическая терапия детей. Назначается, если мать не пролечилась во время беременности. Бывает так, что терапия назначается слишком поздно, или проводится с нарушением протокола.

Частые вопросы врачу

Если мать болела в юности

Добрый день, доктор! Меня зовут Сергей. Супруга призналась, что в 19 лет у нее был люэс. Я читал в интернете, что теперь она не сможет родить здорового малыша. Скажите пожалуйста, можно ли рожать после сифилиса?

Здравствуйте, Сергей! Если ваша жена полностью прошла курс лечения, будущему ребенку ничто не угрожает. Рекомендую повторно сдать анализы перед планированием беременности и следовать врачебным рекомендациям.

Риск для новорожденного

Здравствуйте! Во время беременности я узнала, что муж заразил меня люэсом. Назначили лечение. Очень волнуюсь за малыша. Не заболеет ли он?

Добрый день! Рождение ребенка после лечения сифилиса абсолютно безопасно. Соблюдайте все предписания венеролога.

Повредят ли антибиотики?

Здравствуйте, доктор! В нашей семье несчастье. Врачи говорят, у моей новорожденной дочки - врожденный сифилис. Жена утверждает, что ее заразили в женской консультации, где она наблюдалась во время беременности. Назначили антибиотики, но она боялась повредить ребенку. Что теперь будет?

Добрый день! Очень жаль, что ваша супруга не выполняла назначения врача. Профилактическое лечение беременной предотвращает заражение плода. Врожденный сифилис гораздо опаснее для здоровья новорожденного, чем антибактериальная терапия.

Не излеченный сифилис и роды после лечения - разные вещи. Радует, что диагноз поставлен вовремя и есть надежда на полное выздоровление ребенка. И, кстати, заражение вашей супруги в женской консультации абсолютно исключено.

• Виды врождённого сифилиса
• Причины заболевания
• Симптоматика
• Диагностика
• Прогнозы на будущее
• Методы лечения
• Опасные последствия
• Профилактика

Сифилис (люэс) - венерическое заболевание, обычно хроническое, инфекционной природы, отличающееся системностью. Проявляется специфическими поражениями кожи, всех слизистых оболочек, большинства костей, различных внутренних органов, а самое главное - нервной системы. Вызывается опасной, очень активной бактерией, получившей звучное название - бледная трепонема. Передается (чаще всего) половым путём, а также через бытовые предметы.

Особенно опасен врождённый сифилис у детей, когда опасная инфекция передаётся ребёнку от больной матери через плаценту. Он может быть диагностирован в разном возрасте, в связи с чем различают несколько видов заболевания.

Виды врождённого сифилиса

На том, в каком возрасте проявляет себя данное заболевание, основывается классификация врождённого сифилиса, выявленного у детей. Диапазон достаточно широк: от грудного до подросткового периода жизни.

Для дальнейшего прогноза время проявления специфических поражений имеет большое значение: чем раньше выявляется симптоматика, тем он благоприятнее. Медики диагностируют следующие формы болезни.

Ранний врождённый сифилис

• Сифилис плода

Чаще всего врачами диагностируется ранний врождённый сифилис плода, когда происходит внутриутробное заражение. Если это случилось на 5-6 месяце, могут начаться преждевременные роды. Малыш обычно рождается мёртвым, мацерированным (дряблое, припухшее, рыхлое тело), с патологиями лёгких, селезёнки, печени.

• Сифилис грудного возраста

Если заражение матери произошло на поздних сроках беременности, симптоматика болезни проявляется уже после рождения малыша. При диагностике сифилиса грудного возраста реакция Вассермана выявляется только на 3-ем месяце жизни новорождённого.

• Сифилис раннего детского возраста

Об этой форме заболевания говорят, если оно проявило себя в возрасте с 1 года до четырёх лет.

Поздний врождённый сифилис

В большинстве случаев поздний врожденный сифилис проявляется и диагностируется у детей в подростковом возрасте, до этого никак не обнаруживая себя. Это опасный рецидив заболевания, перенесённого в раннем детстве - вовремя не выявленного или недостаточно пролеченного.

Скрытый врождённый сифилис

Данная форма заболевания может наблюдаться у ребёнка совершенно в любом возрасте. Её сложность в том, что протекает она обычно при отсутствии симптомов. Поэтому скрытый врождённый сифилис возможно выявить только в результате серологических исследований (проводятся на основе биологического материала, чаще всего - спинномозговой жидкости).

Все эти формы врождённого сифилиса не проходят бесследно. Среди самых опасных последствий - инвалидность и летальность. Симптоматика скрытого заболевания позволяет ребёнку дожить до определённого момента, причём он ничем не будет отличаться от сверстников по своему развитию. Однако нужно понимать, что когда-нибудь инфекция всё равно проявится.

По страницам истории. Сифилису дал название в 1530 году итальянский поэт и по совместительству врач по имени Джироламо Фракасторо.

Причины заболевания

Бледная трепонема заражает плод, проникая к нему в плаценту через лимфатические щели сосудов или пупочную вену. Передаётся она ребёнку от матери, болеющей сифилисом. В группе риска оказываются дети, если:

• заражение женщины произошло ещё до зачатия;
• инфицирование было диагностировано на разных этапах беременности;
• мать больна вторичным или врождённым сифилисом.

Передача бактерий от матери к ребёнку происходит в первые годы её заражения, когда стадия болезни активна. С течением возраста эта способность постепенно ослабевает.

Если женщина страдает от хронической формы, но при этом постоянно лечится, у неё вполне возможно появление здорового малыша. Поэтому нужно постоянно проходить специальные обследования и внимательно наблюдать за состоянием плода в период его внутриутробного развития, а затем - за его здоровьем в дальнейшем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму заболевания. Для этого необходимо знать клиническую картину протекания инфекции, т. е. её симптомы.

Имейте в виду! Передача инфекции плоду от сперматозоида научно не доказана, так что винить во врождённом сифилисе отца ребёнка нет смысла.

Симптоматика

Так как шансы на появление здорового малыша, если мать заражена, всё-таки есть, нужно вовремя выявить признаки врождённого сифилиса ещё на этапе внутриутробного развития плода. Это позволит предпринять необходимые меры, выяснить степень активности инфекции и сделать хоть какие-то прогнозы на будущее. Симптоматика заболевания очень разнообразная и во многом зависит от того, на какой стадии оно выявлено, т. е. от его формы.

Симптомы врождённого сифилиса плода

• Большие размеры плода;
• маленькая масса тела;
• мацерирование (припухлость, рыхлость);
• увеличенная в размере печень, её атрофия;
• увеличенная, уплотнённая селезёнка;
• недоразвитые почки, покрытые коркой;
• язвы на желудке;
• поражение ЦНС, головного мозга.

Симптомы врождённого сифилиса грудного возраста

• Сухое, морщинистое личико;
• больших размеров голова с сильно развитыми буграми на лбу, ярко выраженной венозной сетью, себорейными корками;
• пигментация на лице;
• запавшая переносица;
• бледная, грязно-жёлтого цвета, дряблая кожа;
• худые, синюшные конечности;
• ребенок беспокойный, постоянно плачет, плохо спит, пронзительно кричит;
• плохое развитие;
• потеря веса;
• упорный насморк, который вызывает затруднения дыхания и сосания;
• дистрофия с полным отсутствием жировой подкожной клетчатки;
• со временем образуются пролежни;
• сифилитическая пузырчатка на ладонях, подошвах, лице, локтях, коленях: пузырьки крупного размера с гнойным содержимым;
• эпидемическая пузырчатка - это крупные сливающиеся друг с другом пузыри, кровоточащие, эрозированные, сопровождаются высокой температурой, диареей, зелёным стулом;
• диффузное уплотнение кожи - шелушащаяся эрозия на ладонях, лице, подошвах, голове, сопровождается выпадением волос и бровей, отёчностью губ, трещинами в углах рта, корками на подбородке, язвами на всей поверхности тела;
• рожистое воспаление;
• покраснение пяток;
• папулезный сифилид - образование медно-красных папул и пигментных пятен;
• розеолёзная сыпь - отдельные шелушащиеся пятна коричневатого цвета, имеющие склонность к слиянию;
• сифилитическое облысение - выпадение волос, ресниц, бровей;
• сифилитический ринит - гипертрофия слизистой носа, рта, гортани;
• сифилитический остеохондрит Вегнера - патологическое поражение костной системы, которое нередко приводит к ложному параличеподобному состоянию, когда верхние конечности висят плетьми, нижние - постоянно согнуты в коленях;
• поражение суставов при врождённом сифилисе у ребёнка грудного возраста выражается расстройством движений, полной неподвижностью конечностей;
• поражение глаз - иногда единственный признак врождённого сифилиса: глазное дно пигментировано, в дальнейшем - потеря зрения, кератит.

Симптомы врождённого сифилиса раннего возраста

• Кожные покровы половых органов, паха, заднего прохода, межпальцевых складок на ногах поражены ограниченными крупными мокнущими папулами;
• розеолёзные высыпания;
• заеды в уголках рта;
• папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый, осиплый голос, афонию, стеноз гортани;
• сифилитический ринит;
• облысение;
• увеличение лимфатических узлов;
• периоститы, остеопериоститы, остеосклероз - патологическое поражение костной системы;
• увеличение, уплотнение селезёнки и печени;
• нефрозонефрит (дистрофия почек);
• увеличение, уплотнение яичек;
• как следствие поражения нервной системы часто диагностируется умственная отсталость при врождённом сифилисе, а также эпилептиформные припадки, гидроцефалия, гемиплегия (паралич одной части тела), менингит;
• поражения глаз: хориоритинит, атрофия зрительного нерва, кератит.

Симптомы позднего врождённого сифилиса

1. Достоверные признаки

• Кератит - патологическое воспаление роговицы глаза, которое сопровождается помутнением слизистой отдельными участками, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, уменьшением остроты зрения, атрофией зрительного нерва вплоть до полной слепоты;
• зубные дистрофии;
• специфический лабиринтит - глухота, сочетающаяся с затруднённостью речи, может наступить немота.

1. Вероятные признаки

• Специфический гонит - поражение коленных суставов, которые увеличиваются, отекают, болят;
• поражение костей приводит к тому, что симптомы позднего врожденного сифилиса видны невооружённым глазом: голени становятся саблевидными, и походка у ребёнка сильно меняется;
• седловидный нос;
• ягодицеобразный череп;
• дистрофии зубов;
• радиарные рубцы, которые носят название Робинзона-Фурнье, возле рта, подбородка;
• из-за серьёзного поражения ЦНС возможна олигофрения при врождённом сифилисе, а также эпилепсия и расстройство речи;
• специфические ретиниты;
• дистрофии (стигмы).

Внешнее проявление врождённого сифилиса у ребёнка редко остаётся незамеченным, если только это не скрытая форма заболевания. Поражения внутренних органов и систем настолько мощное и обширное, что уже в грудничковом возрасте симптомы заметны даже невооружённым взглядом. Их трудно спутать с признаками других заболеваний, тем более, что об инфицировании малыша чаще всего говорят ещё во время беременности.

Родителям особенно важно знать, как проявляется врождённый сифилис в подростковом возрасте (т. е. поздний), так как в начале жизни ребёнка он никак себя внешне не обнаружил, в то время как вредоносная бактерия разрушала изнутри его ткани. В лабораторных условиях диагноз опровергается или подтверждается достаточно быстро.

Важная информация. Если вовремя не вылечить скрытую форму врождённого сифилиса, повзрослевший ребёнок будет живым носителем бледной трепонемы, заражая ею остальных людей.

Диагностика

Так как заболевание у матери выявляется на любом этапе беременности, проводится тщательная диагностика врождённого сифилиса у ребёнка, пока он ещё в утробе. В дальнейшем она представляет собой всевозможные лабораторные исследования.

1. Рентген. Заболевание обнаруживается на рентгенологическом исследовании, которое проводится на 5-6 месяцах беременности. Распознают его по специфическому остеохондриту (воспаление костей) или остеопериоститу (воспаление надкостницы).
2. Серологические реакции Вассермана, Колмера, Кана, Закса-Витебского (КСР). Основываются они на том, что в кровь ребёнка вводится антиген, а затем изучается реакция организма на него.
3. Реакция иммобилизации бактерий, вызывающих сифилис, - бледных трепонем (РИБТ).
4. Реакции иммунофлюоресценции (РИФ).
5. Исследование спинномозговой жидкости.
6. Рентген костно-суставного аппарата.
7. Обследование ребёнка у таких врачей, как педиатр, невропатолог, офтальмолог, отоларинголог.

Все данные на основе проведённых исследований заносятся в протокол диагностики врождённого сифилиса, согласно которому ведётся лечение заболевания. Данный медицинский документ сопровождает ребёнка всю его жизнь, в него регулярно вносятся результаты анализов и реакций, которые проводятся постоянно для отслеживания состояния больного.

При должном уходе и полноценном курсе лечения, который был проведён своевременно, прогнозы для больного ребёнка могут быть вполне благоприятными.

По страницам истории. Август Вассерман - немецкий микробиолог и иммунолог конца XIX - начала ХХ века, создал экспресс-методику диагностики сифилиса.

Прогнозы на будущее

Прогнозы на будущее у ребёнка с врождённым сифилисом могут быть самыми разными. От риска погибнуть ещё в утробе до полного выздоровления после рождения. На этапе беременности и впоследствии существует множество опасений:

• поздний выкидыш;
• преждевременные роды;
• патологии;
• рождение мёртвого малыша.

Предугадать, что произойдёт в том или ином случае, невозможно. Различный исход беременности зависит от многочисленных факторов: этапов течения процесса, лечения, которое проходила или проходит до сих пор мать, степени внутриутробного инфицирования плода, активности инфекции и многого другого.

Учитывая современные медицинские технологии, которые применяются для лечения врождённого сифилиса, при полноценном питании, тщательном уходе за малышом, вскармливании грудным молоком можно надеяться на положительные результаты и выздоровление.

Очень важны сроки, когда была начата терапия. У грудничков с таким заболеванием стандартные серологические реакции восстанавливаются уже к первому году жизни. При позднем врождённом сифилисе они становятся отрицательными реже.

Методы лечения

Если заболевание было выявлено своевременно, лечение врождённого сифилиса у грудничков даёт положительные результаты. Чем позднее был поставлен диагноз, а также при скрытой форме инфекции последствия для здоровья и жизни ребёнка могут быть самыми неблагоприятными, вплоть до летального исхода. Лечение включает в себя медикаментозную терапию и правильный уход.

Медикаментозная терапия

• Витаминотерапия;
• инъекции пенициллина и его производных препаратов (экмоновоциллина, бициллина);
• феноксипенициллин;
• висмут (если ребёнку больше полугода);
• при наличии у ребёнка аллергии на пенициллин - эритромицин, тетрациклин, цефалоспорины;
• сочетание мышечного введения антибактериальных лекарств с эндолюмбальным введением (в позвоночник) и с пиротерапией (искусственное повышение температуры);
• производные мышьяка (миарсенол, новарсенол);
• иммуномодуляторы;
• биогенные стимуляторы.

Уход

• Регулярные гигиенические процедуры, так как при таком заболевании в первую очередь страдают кожные покровы ребёнка;
• грудное вскармливание;
• полноценное питание, в которое должны входить продукты с высоким содержанием витаминов и белков;
• режим дня с питанием в одно и то же время, ночным сном не менее 9-ти часов, а также дневным сном;
• ежедневные прогулки или хотя бы пребывание на свежем воздухе;
• регулярное курортное специфическое лечение;
• постоянное наблюдение и посещение соответствующих врачей.

При выявлении врождённого сифилиса любой формы и стадии для прохождения терапии больного помещают в стационар венерологического диспансера.

Если женщина во время беременности прошла соответствующее лечение и организм новорождённого получил все необходимые процедуры в 1-ый месяц своей жизни, заболевание не представляет собой угрозы для дальнейшей жизни ребёнка. Если диагноз был поставлен позже, при скрытых формах и поздней стадии терапия может не дать результатов. В этом случае последствия могут быть самыми нежелательными.

Опасные последствия

Опасные последствия врождённого сифилиса для дальнейшего здоровья заражённых детей будут целиком и полностью зависеть от своевременного курса лечения и формы заболевания. В большинстве случаев их всё-таки удаётся избежать.

При отсутствии специфической своевременной терапии ребёнок может остаться инвалидом на всю жизнь или погибнуть из-за поражения трепонемой слишком большого количества внутренних органов, систем и тканей.

Непролеченный, запущенный врождённый сифилис может привести к:

• умственной и физической отсталости;
• внешним уродствам в виде деформации черепа, конечностей, зубов, носа;
• дистрофии;
• дерматитам;
• облысению;
• потере зрения;
• глухоте;
• немоте;
• параличу;
• импотенции в дальнейшем у мальчиков и бесплодности - у девочек.

Всё это симптомы врождённого сифилиса, которые при ненадлежащем лечении прогрессируют и порождают серьёзные патологии. В результате необратимые процессы приводят к инвалидности ребёнка на всю жизнь.

Опасных последствий, как и самого заболевания, можно легко избежать, если вовремя провести профилактические меры.

Профилактика

Если мама оказалась заражённой до 5 месяца беременности, возможна активная и успешная профилактика врождённого сифилиса, так как патологические метаморфозы органов и тканей начинаются только на 5 или 6 месяце. Поэтому лечение плода на ранних сроках беременности приводит к рождению здорового малыша. Если женщина также прошла соответствующий курс терапии, ребёнку ничего не угрожает.

Современный уровень медицины и ранняя диагностика заболевания позволяют выявить и пролечить врождённый сифилис у ребёнка заранее. Это позволяет избежать опасных последствий для жизни и здоровья малыша в дальнейшем. Инфицированная женщина тоже должна пройти обязательный курс терапии и находиться под пристальным и постоянным наблюдением врачей.

Данный диагноз - не приговор, он далеко не всегда заканчивается летальным исходом или инвалидностью, вопреки распространённому мнению. Боритесь за своих детей - и даже эта болезнь будет побеждена!

Лечение врожденного сифилиса

Все младенцы должны быть профилактически пролечены по поводу врожденного сифилиса, если они рождены от матерей, у которых:

• к моменту родов имелся нелеченый сифилис (женщины, леченные по иной схеме, а не по рекомендуемой в данном руководстве должны считаться нелеченными); или
• после лечения наблюдались подтвержденные серологическими исследованиями рецидив или реинфекция (возрастание титров нетрепонемных тестов более, чем в 4 раза); или
• лечение сифилиса во время беременности проводилось эритромицином или другими препаратами непенициллинового ряда (отсутствие 4-кратного увеличения титров у ребенка не исключает наличие врожденного сифилиса), или
• лечение сифилиса проводилось менее, чем за 1 месяц до родов, или
• в истории болезни не отражен факт лечения сифилиса, или
• несмотря на лечение раннего сифилиса во время беременности пенициллином по соответствующей схеме, титры нетрепонемных тестов не снижались более, чем в 4 раза, или
• проведено соответствующее лечение до беременности, но не было достаточного серологического контроля, гарантирующего адекватный ответ на лечение и отсутствие инфекции в настоящее время (удовлетворительный ответ включает а) более, чем 4-х кратное снижение титров нетрепонемных тестов у пациентов, леченных от раннего сифилиса, б) стабилизацию или падение нетрепонемных титров до уровня меньше или равного 1:4 для других пациентов).

Обследование младенцев, у которых, несмотря на проведенное лечение сифилиса у матери, выявлены отклонения при физикальном обследовании, а именно, признаки, характерные для врожденного сифилиса, или 4-кратное превышение титров качественных нетрепонемных тестов, по сравнению с таковыми у матери (отсутствие 4-кратного увеличения титров у младенца не свидетельствует об отсутствии врожденного сифилиса), или положительный результат микроскопии в темном поле или положительная ПИФ с жидкостями организма, должно включать:

• исследование СМЖ: VDRL, цитоз, белок;
• клинический анализ крови и подсчет количества тромбоцитов;
• другие исследования при клинических показаниях: (например, рентгенография длинных трубчатых костей, рентгенография грудной клетки, печеночные пробы, УЗИ черепа, офтальмологическое исследование, исследование слухового центра ствола головного мозга).

Водорастворимый кристаллический пенициллин G,

100000-150000 ЕД/кг/день (вводить по 50000 ЕД/кг в/в каждые 12 часов в

течение первых 7 дней жизни и затем каждые 8 чавов) в течение 10-14 дней

или Прокаин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м ежедневно однократно в течение 10-14 дней.

Если лечение было прервано более чем на 1 день, вновь проводится полный курс. Клинический опыт по использованию других антибактериальных препаратов, таких как ампициллин недостаточен. По возможности предпочтительно использовать 10-дневный курс лечения пенициллином. При использовании других препаратов, отличных от пенициллина, требуется тщательный серологический контроль для оценки адекватности лечения.

Во всех других ситуациях наличие сифилиса и его лечения в анамнезе у матери является показанием для проведения обследования и лечения ребенка. Если у младенцев с нормальными результатами физикального обследования титры качественных нетрепонемных серологических тестов такие же, как у матери или в 4 раза ниже, то решение о его лечении зависит от стадии заболевания у матери и хода ее лечения.

Младенец должен быть пролечен в следующих случаях: а) если мать не лечилась, или об этом нет соответствующей записи в истории болезни, или она получала лечение препаратами неленициллинового ряда менее, чем за 4 недели до родов, б) нельзя оценить адекватность лечения у матери т.к. не произошло падения титров нетрепонемных тестов в 4 раза, в) есть подозрения на рецидив/реинфицирование в связи с четырехкратным увеличением титров нетрепонемных тестов у матери.

Интерпретация результатов исследования СМЖ у новорожденных может быть затруднена: значения нормы варьируют в зависимости от сроков гестации и более высокие у недоношенных детей. У здоровых новорожденных могут наблюдаться такие высокие цифры, как 25 лейкоцитов/мм и 150 мг белка/дл,; однако, некоторые эксперты рекомендуют в качестве верхней границы нормы считать более низкие показатели (5 лейкоцитов/мм и 40 мг белка/дл). Следует учитывать также и другие причины, которые могут привести к высоким показателям.

Схемы лечения:

• водорастворимый пенициллин G или прокаин-пенициллин по вышеуказанной схеме в течение 10 дней. Некоторые специалисты предпочитают проводить данное лечение в случаях, когда мать не была пролечена от раннего сифилиса к моменту родов. Контроль излеченности не требуется, если в течение указанных 10 дней проводилось парентеральное лечение. Однако такая оценка может оказаться полезной; при спинномозговой пункции можно выявить патологию в СМЖ, в связи с чем может возникнуть необходимость проведения тщательного контроля. Другие тесты, такие как гемограмма, подсчет количества тромбоцитов и рентгенография костей, могут быть проведены для дальнейшего подтверждения диагноза врожденного сифилиса;

• бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно - у детей без отклонений от нормы при полном обследовании (исследование СМЖ, рентгенография костей, гемограмма с подсчетом количества тромбоцитов), после чего рекомендуется проведение контроля. Если при обследовании младенца выявляется патология или оно не проводилось, или анализ СМЖ нельзя интерпретировать как контаминацию кровью, то в таких случаях требуется 10-дневный курс пенициллина в соответствии с вышеуказанной схемой лечения.
• Младенцу нужно назначить бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно в том случае, если лечение матери было проведено: а) во время беременности, в соответствии со стадией заболевания и более, чем за 4 недели до родов, б) по поводу раннего сифилиса и титры нетрепонемных серологических тестов снизились в 4 раза или в) по поводу позднего скрытого сифилиса и титры нетрепонемных тестов остались стабильными или снизились и нет признаков, характерных для рецидива или реинфицирования у матери. (Примечание: некоторые специалисты не лечат таких младенцев, а проводят тщательный серологический контроль). В таких ситуациях, если у младенца результаты нетрепонемных тестов отрицательные, лечение проводить не нужно.
• Лечение младенцев не проводится в тех случаях, если мать лечилась до беременности и при многократном клинико-серологическом контроле титры нетрепонемных серологических тестов оставались низкими или стабильными до и во время беременности, и к моменту родов (VDRL меньше или равен 1:2; RPR меньше или равен 1:4). Некоторые специалисты назначают в таких случаях бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно, особенно, если нет гарантии, что будет проведен последующий контроль.

Диагностика и лечение врожденного сифилиса у младенцев и детей более старшего возраста

Если у детей выявлены положительные результаты серологических реакций на сифилис после периода новорожденности (позже 1-го месяца жизни), то следует выяснить серологический статус матери и результаты предыдущих исследований, для того, чтобы оценить, имеет ли ребенок врожденный или приобретенный сифилис (если сифилис приобретенный, см. разделы Первичный и вторичный сифилис и скрытый сифилис). Если у ребенка подозревается врожденный сифилис, он должен быть полностью обследован: исследование СМЖ для подсчета клеток, белка и VDRL (патологическими считаются результаты исследования СМЖ, при которых: VDRL- положительная, цитоз - более 5 лейкоцитов/мм и/или белок > 40 мг/дЛ); обследование глаз, другие тесты, такие как рентгенография длинных трубчатых костей, гемограмма, подсчет тромбоцитов, исследование* органов слуха, если есть клинические показания. Любой ребенок, у которого подозревается врожденный сифилис или присутствуют неврологические симптомы, должен быть пролечен водным кристаллическим пенициллином G, 200000-300000 ЕД/кг/день в/в (по 50000 ЕД/кг каждые 4-6 часов) в течение 10 дней.

**Если у младенца титры нетрепонемных тестов отрицательные, а вероятность того, что он инфицирован, мала. Некоторые эксперты рекомендуют вводить бензатин пенициллин G, 50000 ЕД/кг в/м однократно на случай, если у ребенка инкубационный период, с последующим тщательным серологическим контролем.

Последующее наблюдение

Все дети с положительными серологическими реакциями на сифилис (или ребенок, у матери которого положительные серологические реакции на сифилис определялись перед родами) должны находиться под тщательным наблюдением и проходить серологический контроль (нетрепонемные тесты) каждые 2-3 месяца до тех пор, пока результаты тестов не станут отрицательными или не снизятся в 4 раза. Титры нетрепонемных тестов должны снижаться к 3-месячному возрасту и становиться отрицательными к 6 месяцам, если ребенок не был инфицирован (положительные титры являлись результатом пассивного переноса антител IgG от матери) или был инфицирован, но получил адекватное лечение (ответ на лечение может быть замедленным, если ребенок получал лечение после неонатального периода). Если обнаруживается, что титры остаются стабильными или увеличиваются с 6-го к 12-му месяцу, ребенок должен быть обследован вновь с исследованием СМЖ и пройти полный 10-дневный курс лечения парентеральным пенициллином G.

Не рекомендуется использовать трепонемные тесты для оценки ответа на лечение, поскольку, если ребенок был инфицирован, результаты могут оставаться положительными, несмотря на успешную терапию. Пассивно перенесенные от матери антитела к трепонемам могут определяться до возраста 15 месяцев. Если положительные реакции трепонемных тестов определяются у ребенка старше 18 месяцев, то сифилис классифицируется как врожденный. Если нетрепонемные тесты отрицательные к этому возрасту, то дальнейшего обследования и лечения не требуется. Если же к 18 месяцу нетрепонемные тесты положительные, то ребенок должен быть обследован вновь и пролечен по поводу врожденного сифилиса.

Дети с изначальными отклонениями в СМЖ должны проходить повторное исследование СМЖ каждые 6 месяцев до нормализации результатов. Обнаружение положительной VDRL в СМЖ или отклонения СМЖ, если они не могут быть вызваны другими заболеваниями, являются показаниями к повторному лечению ребенка от возможного нейросифилиса.

Дальнейшее наблюдение за детьми, пролеченными по поводу врожденного сифилиса после периода новорожденности, должно быть таким же, как у новорожденных.

Особые замечания

Аллергия к пенициллину при лечении сифилиса

Младенцы и дети, которым необходимо противосифилитическое лечение, имеющие аллергию к пенициллину или развивающуюся аллергическую реакцию, предположительно к производным пенициллина, должны быть пролечены пенициллином после десенсибилизации, если это необходимо. При некоторых обстоятельствах у ряда пациентов может быть полезной постановка кожных проб (см. Ведение пациентов с аллергией к пенициллину). Не имеется достаточного количества данных об использовании других антимикробных агентов, таких, как цефтриаксон; при использовании препаратов непенициллинового ряда необходимо проведение тщательного серологического контроля и исследование СМЖ.

ВИЧ-инфекция и сифилис

Не имеется данных, подтверждающих, что новорожденным с врожденным сифилисом, чьи матери коинфицированы ВИЧ, требуется какое-либо особое обследование, лечение или наблюдение по поводу сифилиса по сравнению со всеми другими детьми.

Эффективная профилактика и обнаружение врожденного сифилиса зависит от выявления сифилиса у беременных женщин, и, следовательно, от рутинного серологического скрининга при первой явке во время беременности. В группах и популяциях, относящихся к высокому риску по врожденному сифилису, необходимо провести серологическое обследование и собрать сексуальный анамнез на 28 неделе беременности и к моменту родов. Кроме того, чтобы оценить вероятность реинфицирования беременной, следует получить информацию, касающуюся лечения ее полового партнера. Все беременные женщины больные сифилисом должны быть обследованы на ВИЧ-инфекцию.

Рекомендуется серологическое исследование материнской сыворотки, но не рутинный скрининг сыворотки или крови из пупочного канатика новорожденного, так как серологический тест у младенца может быть отрицательным, если его мать имеет низкие титры или была инфицирована в поздних сроках беременности. Ни один ребенок не должен быть выписан из больницы, если нет результатов серологического обследования его матери, документированно подтвержденного хотя бы 1 раз во время беременности.

Обследование и лечение ребенка на первом месяце жизни.

Ранний врожденный сифилис

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10), ранний вро­жденный сифилис - внутриутробная инфекция, про­являющаяся у ребенка в возрасте до 2 лет

Различают манифестный (с клиническими проявлениями) и скрытый ранний врожденный сифилис (без клини­ческих проявлений).

Алгоритм диагностика раннего врожденного сифилиса

Исследование крови из пуповины на комплекс серологических реакций.

Осмотр, взвешивание и патоморфологическое исследование плаценты.

Клиническое обследование (проводится педиатром, дерматовенерологом, невропатологом и окулистом):

а) общее состояние ребенка (недоношенность, гипотрофия, оценка по шкале Апгар и т.д.);

б) осмотр кожных покровов и слизистых оболочек;

в) выявление патологии внутреннихорганов (гпатоспленомегалия, пневмония и т.д.);

г) выявление неврологической патологии;

д) изменения глазного дна.

Исследование спинномозговой жидкости (цитоз, белок, серологические реакции, реакция иммунофлююоресценции).

Рентгенография трубчатых костей предплечий и голеней (остеохондриты, периоститы).

Серологическое исследование венозной крови ребенка на 7-8-й день жизни - комплекс серологи­ческих реакций (реакция микропреципитации), реакция иммунофлюоресценции, реакция иммобилизации бледных трепонем, при возможности - IgM-иммуноферментный анализ.

Клинические признаки раннего врожденного сифилиса:

Сифилитическая пузырчатка;

Сифилитический ринит;

Диффузная инфильтрация Хохзингера;

Розеолезная папулезная сыпь;

ОстеохондритII-III степени, периоститы, остеопороз;

Хориоретинит;

Гепатоспленомегалия;

Патология в ликворе специфического характе­ра (цитоз выше 20-25 клеток в 1 мм3, преимущественно лимфоцитарный; белок выше 1,5-1,7 г/л; положительные результаты реакции иммунофлюоресценции и комплекса серологических реакций);

Положительные результаты серологических ре акций;

Положительные результаты теста IgM-иммуно ферментного анализа;

Макроскопические и микроскопические изменения плаценты (увеличение массы плаценты, патоморфологически - воспалительные изменения плаценты и оболочек).

Ранний врожденный скрытый сифилис проявля­ется только серологически и составляет более половины всех зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. В первые 3 мес жизни диагностика раннего врожденного скрытого сифилиса затруднена в связр с тем, что сложно провести дифференцирование между заболеванием ребенка и трансплацентарной передачей антител от матери. При постановке диагноза учитываются анамнез матери, степень позитивности серологических реакций у ребенка в сравнении с результатами матери (более выраженная позитивность свидетельствует о его заболевании), усиление пози­тивности комплекса серологических реакций у ребенка после начала лечения, позитивные серологические тесты при определении иммуноглобулина М, патология плаценты.

Диагностика раннего врожденного сифилиса может быть затруднена при наличии неспецифических клинических симптомов (гепатоспленомегалия, поражение центральной нервной системы), когда необходимо дифференцировать скрытый и манифестами врожденный сифилис. В этих случаях диагностическую ценность имеет терапевтический эффект проводимого специфического лечения. Необходима дифференциальная диагностика с дру­гими заболеваниями, дающими аналогичные симптомы.

Современный подход предполагает проведение всех необходимых диагностических мероприятий и окончательное установление диагноза в пределах 10 дней от начала терапии, после чего, по заключению дерматовенеролога, лечение прекращается (как профилактическое), либо, в случае установления диагноза раннего врожденного сифилиса, продолжается до 14 дней как специфическое. Если лечение ребенка начато в родильном доме, то для продолжения терапии ребенок переводится в детскую больницу - отделение патологии новорожденных, отделение недоношенных или другое отделение, определенное в дан­ном регионе для госпитализации детей с врожденным сифилисом.

Следует иметь в виду, что эпидемиологическую опасность для окружающих (персонала больницы) представляют только нелеченые дети с манифестным ранним врожденным сифилисом, имеющие эрозивные или язвенные наружные проявления сифилиса на коже и слизистых (например, сифилитическую пузырчатку). Через сутки после начала лечения такие дети уже не могут инфицировать окружающих, так как бледная трепонема в отделяемом наружных проявлений уже не определяется. После регресса наружных проявлений сифилиса дети могут быть переведены в общую палату.

Дети с изменениями внутренних органов и костей (гепатоспленомегалия, пневмония,

Лечение проводится одним из препаратов пенициллина. Суточная доза натриевой соли пенициллина в первые б мес жизни составляет 100 000 БД на 1 кг (массы тела, после 6 мес жизни - 50 000 ЕД на 1 кг массы тела; суточная доза препаратов средней дюрантности (прокаин-пенициллин, новокаиновая соль пенициллина) и разовая доза дюрантных препаратов (экстенциллин, ретарпен) - 50 000 ЕД на 1 кг массы тела.

Выбор препарата зависит от результатов ликворологического исследования ребенка: при отсутствии патологии в ликворе можно применять любой из упомянутых препаратов; при патологических изменениях спинномозговой жидкости или если исследование ее не проводилось, дюрантные препараты пенициллина не применяются.

При отсутствии патологических изменений ликвора:

Новокаиновая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на б инъекций, каждые 4 ч в тече­ние 14 дней.

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на 2 инъекции, в течение 14 дней.

Для доношенных детей (масса тела не менее 2000 г) - экстенциллин или ретарпен 1 раз в неделю, 3 нед.

При наличии патологических изменений в ликворе или при невозможности проведения люмбальной пункции:

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на б инъекций, каждые 4 ч в течение 14 дней

Прокаин-пенициллин в суточной дозе, вводимой в одной инъекции, в течение 14 дней.

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на 2 инъекции, в течение 14 дней.

При непереносимости пенициллина - оксациллин, ампициллин, ампиокс в суточной дозе 100 000 ЕД на 1 кг массы тела, разделенной на 4 инъ­екции, в течение 10 дней; цефтриаксон в суточной дозе 50 мг на 1 кг массы тела, вводимой в одной инъекции, в течение 10 дней.

После окончания лечения ребенок выписывается под наблюдение районного кожно-венерологического диспансера, куда направляется выписка из истории болезни. В детскую поликлинику по месту жительства также направляется выписка с указанием на внутриутробное инфицирование и имевшиеся у ребенка симптомы и лечение. Диагноз раннего врожденного сифилиса в выписке для участкового педиатра указывается только с письменного согласия матери.

Клинико-серологический контроль детей, получивших профилактическое лечение, осуществляется в кожно-венерологическом диспансере 1 раз в 3 мес до возраста 1 год, после чего ребенок снимается с учета. Клинико-серологический контроль детей, перенесших ранний врожденный сифилис, проводится до 3 лет: в течение 1 года - 1 раз в 3 мес, в дальнейшем - 1 раз в 6 мес. При благоприятных результатах наблюдения ребенок снимается с учета в возрасте 3 лет.

Сифилис – это инфекция, которая передается чаще всего половым путем, но возможно и заражение в быту, а также передача инфекции через плаценту от больной матери еще не рожденному ребенку. Именно такая форма инфекции и называется врожденной.

Врожденный сифилис у детей обязательно означает, что они рождены от больной матери.

Врожденный сифилис у детей бывает ранним и поздним:

• К раннему врожденному заболеванию специалисты относят болезнь собственно плода, сифилис грудного возраста и заболевание раннего детского возраста.
• К позднему врожденному сифилису относят все проявления врожденного заболевания, которые впервые проявляются после третьего года жизни, чаще симптомы заболевания в этом случае возникают в возрасте полового созревания, после 14-16 лет.

В большинстве случаев сифилис приводит к выкидышу или рождению ребенка с тяжелыми пороками развития, которые видны невооруженным глазом

Однако если в целом ребенок здоров, то бояться материнского сифилиса в анамнезе не стоит. Современные методики лечения позволяют вылечить ребенка от всех проявлений врожденного сифилиса: как от тех, которые есть в данный конкретный период, так и от тех, которые могут развиться в дальнейшем, пока в организме не возникают необратимые изменения.

Если у Вашего ребенка в анамнезе врожденный сифилис, то он уже получил необходимую терапию, для элиминации (т.е. избавлению) от бледной трепонемы (микроб, вызывающий данную болезнь). Бледная трепонема чувствительна к антибиотикам и процесс лечения непродолжителен.

Примерно тактика лечения выглядит так:

При поступлении в родильный дом мать сдает анализ на сифилис. Если анализ положительный, то понять, заражен ли ребенок без видимых проявлений болезни, невозможно. Но поскольку сифилис современными лекарствами излечим, то ребенка начинают лечить антибиотиками уже в родильном доме превентивно, не дожидаясь появления антител к вирусу в его крови. Как правило, уже в дом ребенка малыш поступает здоровым, однако его все равно на всякий случай проверяют, делая повторные анализы. Затем ставят на учет в КВД до полного излечения.

Если биологическая мать болела сифилисом в начальной стадии, сам ребенок родился без пороков развития, а в роддоме ему провели медикаментозную терапию, значит, он здоров и не представляет опасности для окружающих, а также его здоровью ничто не угрожает. Иммунитета к сифилису не существует, поэтому он может заразиться в дальнейшем, как и все взрослые люди, но к его предыстории это не имеет никакого отношения.

Ребенок безопасен для семьи, и заразиться от него нельзя. Его умственное и физическое развитие не зависит от наличия в анамнезе перенесенного врожденного сифилиса и определяется сопутствующими заболеваниями и состояниями в послеродовом периоде.

Лечение раннего врожденного сифилиса. Детям, больным ранним врожденным сифилисом, назначают 6 курсов специфического лечения. Дети в возрасте до 1 года лечатся пенициллином без применения препаратов висмута. Перерывы между курсами лечения — 2 недели.

Лечение детей, больных поздним врожденным сифилисом (в возрасте от 5 до 15 лет). Назначают не менее 8 курсов лечения. При положительной клинической и серологической динамике заболевания лечение можно проводить только пенициллином (или его дюрантными препаратами) в сочетании с общеукрепляющей терапией. Если же у ребенка имеется специфическая патология внутренних органов, нервной системы, глаз, назначают лечение пенициллином в сочетании с препаратами висмута (последние вводят на 2-м, 4-м, 6-м и 8-м курсах).

В настоящее время на основании многочисленных и многолетних наблюдений можно считать, что сифилис излечим у большинства больных при условии начала полноценного лечения в ранние сроки заболевания.

Дети, получившие лечение по поводу врожденного сифилиса (все формы), наблюдаются врачом в течение 5 лет, затем полностью снимаются с учета.

ВАЖНО!

Обычно в медицинских документах умалчивают о факте врожденного сифилиса, если ребенок снят с учета в КВД. О том, что у ребенка был врожденный сифилис, никто не узнает на основании статьи о сохранении врачебной тайны.

Многих состояний в анамнезе пугаться не стоит: часто страшные врожденные диагнозы не так опасны, как кажется на первый взгляд. Врачи вам обязательно помогут при обнаружении у ребенка симптомов и признаков любых заболеваний.