На самом деле, эти баллы важны именно в первые минуты жизни ребенка, подчеркивает Светлана Шишляева. Они говорят о том, нужна ли новорожденному помощь медиков, чтобы приспособиться к жизни снаружи.
Мы оцениваем цвет кожи при рождении, есть ли у ребёнка рефлексы (в частности, сосательный), мышечный тонус, крик и сердцебиение. Каждый показатель оценивается по 2-х бальной шкале. Оценка в 8-10 баллов является хорошей. 4-7 баллов - состояние средней тяжести и от 1 до 3 - тяжелое состояние.
Как только ребёнок рождается, врач спешит отсосать слизь из его верхних дыхательных путей. Ответил малыш на эту неприятную процедуру криком, значит, молодец. С дыханием всё хорошо - и это два балла. Если только покряхтел - единица.
Активные движения ручками и ножками - это два балла. Если же движения вялые, ставят единицу. Цвет кожи - тоже информативный показатель. Он говорит о том, было ли у ребёнка кислородное голодание и какой степени. Например, если вся кожа бледная (или синяя), ребенок получает ноль баллов!
При первой оценке (сразу после рождения) 10 баллов получают немногие дети.
Источник фото: архив автора
В родильном зале возникают и нештатные ситуации. Например, роды начались внезапно либо же срочно нужно сделать кесарево сечение. Акушеры и неонатологи в этих случаях совместно решают сложные вопросы.
Неонатологи всегда настаивают на решении вопросов в пользу ребёнка и не преувеличивают. У нас перинатальная охрана матери и ребенка, поэтому изначально в равной степени защищают и мать, и ребёнка. Когда есть возможность сохранить плод, есть вероятность того, что он будет жизнеспособен, и при этом нет угрозы жизни матери, врачи всегда действуют во благо как мамы, так и малыша.
Нередко в родильном зале случаются ЧП, когда ребенка нужно срочно реанимировать. Здесь должен быть профессионализм, чёткость, слаженность команды. Такая работа немногословна, с заметным волнением говорит врач.
Вспоминается много случаев из практики, когда не было отделения реанимации и интенсивной терапии для детей в роддоме. Один дежурный врач одновременно должен был останавливать желудочное кровотечение, оказывать помощь при асфиксии в родзале и делать переливание крови новорождённому. Причём это могло быть на разных этажах! И в голове было одно — только бы успеть, только бы помочь! Сейчас даже вспоминать страшно об этом.
Теперь неонатологов в штате роддома обычно гораздо больше и оснащение больниц лучше. Поэтому работать стало легче, признается Светлана Шишляева. Но есть вещи, к которым по-прежнему нельзя привыкнуть. Например, к смерти новорожденного.
Мы работаем на другой результат: чтобы ребёнок жил и был здоров. Но, безусловно, бывают разные случаи. Иногда рождаются дети, погибшие внутриутробно. Опять же, выхаживая маловесных детей, сложно что-то предсказать. Есть дети, которые развиваются потом неплохо, но в основном таким детям в последующем нужна очень серьёзная реабилитация. Она растягивается на годы и часто на всю жизнь.
Здоровые дети обычно сразу после родзала попадают на пост медсестры. Она сверяет данные на браслетах, которые крепят на руки ребёнку, и информацию в истории развития новорождённого, ещё раз взвешивает его, измеряет температуру тела, выполняет назначения врача.
По инструкции, в течение 2 часов после родов медсестра должна принести ребёнка на кормление в палату к маме. И не просто принести, а объяснить и показать, как правильно кормить грудью. А уже через 5-6 часов, когда мама отдохнёт после родов, ребенка приносят в палату и оставляют на совместное пребывание:
Раньше не все дети находились рядом с мамами постоянно, поэтому кормились по часам медсёстрами и, как правило, поились 5% глюкозой. Теперь у нас режим свободного кормления грудью, т.е. по требованию ребёнка. Ну а глюкозой поим детей только по показаниям. Например, когда мама не может кормить сама по состоянию здоровья, либо малыш очень слаб и находится в палате интенсивной терапии на искусственной вентиляции лёгких.
Когда ребёнок здоров и у мамы все в порядке, то они выписываются на третьи сутки. Но иногда дети в роддомах задерживаются. Чаще всего, выписка откладывается, когда у ребенка есть врожденная инфекция, «желтушка» или у мамы есть проблемы с кормлением грудью - ребенок не набирает вес.
Случаются и родовые травмы. Самая распространенная из них - это перелом ключицы. Обычно такое бывает, когда плод крупный или у женщины узкий таз. А роды могут начаться стремительно, и не получается вовремя, после появления головки, развернуть и освободить плечи малыша.
Но сложнее всего неонатологам, когда дети рождаются с кислородным голоданием или пороками развития - сердца, ЖКТ, органов дыхания. Очень сложные дети с желудочными и кишечными кровотечениями. Есть врождённые инфекции: ВИЧ, гепатит, герпес и другие.
Главная задача будущих мам - родить здорового ребёнка, а не просто забеременеть, убеждена неонатолог. И к ее сожалению, многие этого не понимают.
Очень много курящих. Стало больше рождаться детей у родителей с алкогольной зависимостью. У матерей-алкоголичек малыши могут появляться на свет как без особых видимых изменений в первое время, и с так называемым «алкогольным синдромом». Это низкая масса тела, узкая кайма губ, рыбий рот, вздернутый нос и т.д. Эти детки все выглядят одинаково. Часто они очень возбуждены и беспокойны, у них бывают судороги. К такому нельзя привыкнуть и нельзя на это безразлично смотреть. Это можно назвать синдром опасного обращения с ребёнком.
Источник фото: архив автора
После родов все мамы находятся в особом психологическом состоянии. Они очень волнуются за ребёнка, за своё самочувствие. Нервничают. Им нужна поддержка, а рядом нет близких людей, поэтому иногда задача врача-неонатолога - просто поговорить по душам.
С мамами стараюсь всегда найти общий язык, доступно им объясняю ситуацию, поддерживаю, вселяю веру и надежду! У новорождённых детей большая жажда к жизни, даже у маловесных. Им нужно только помогать. Претензий у мам к врачам практически не возникает. Если и бывают какие-то вопросы, то это только от недостаточной информированности. Например, мамы спрашивают, как сходить впервые после родов в туалет, почему у них нет молока, почему живот не пропал после родов и так далее.
Иногда женщины по неопытности сами вредят своему ребенку. Например, используют много косметики при уходе за ребёнком и таким образом провоцируют аллергию. Все эти специальные гели, влажные салфетки - лишнее, считает медик.
Источник фото: архив автора
Еще один момент, который вызывает вопросы у медиков - это отказ от прививок. При рождении дети получают две прививки - против туберкулёза и гепатита В. Очень часто приходится объяснять мамам их необходимость.
Прививать детей нужно именно тогда, когда формируется хороший иммунитет против конкретных инфекций. Но есть мамы, которые этого не понимают и без оснований отказываются от прививок: «не хотим, личные убеждения, мы ещё не решили». Я считаю, что для отказа должны быть веские основания.
Среди тех, кто отказывается от прививок, много сторонниц домашних родов. Светлана Шишляева, врач, повидавшая тысячи новорожденных, совершенно не поддерживает эту идею.
По словам медика, ребенок, рождённый вне больницы, подлежит ещё одной вакцинации — против столбняка. А всё потому, что дома нет той стерильности, которая обеспечивается в родзале. Никто не знает, каким инструментом, например, перерезалась пуповина.
Присутствуя каждый день на родах, страшно представить, как женщина может взять на себя такую ответственность. Это серьёзная угроза как жизни мамы, так и ребёнка. При домашних родах часто возникает осложнение - мать не может вытолкнуть малыша, и он слишком долго находится в родовых путях, что потом приводит к неврологическим проблемам. В роддоме в такой ситуации помогут достать ребенка, а дома помочь сложно. Может возникнуть кровотечение, выпадение пуповины и многое другое. Быстро оказанная помощь может спасти мать и ребёнка от гибели. А как это сделать дома? Скорая не успеет приехать и довезти до роддома.
Иногда случается, что дети рождаются с различными заболеваниями. Например, с серьёзными хромосомными патологиями, такими как синдром Дауна. Их, как правило, неонатолог диагностирует сразу - по внешним признакам. В первый же день обязан сообщить об этом маме.
Окончательный диагноз, безусловно, устанавливается после проведения кариотипирования, т.е. генетического анализа. В любом случае при врождённых аномалиях и внешних особенностях развития маму и ребёнка консультирует генетик.
В роддоме новорождённый ребёнок при малейшем подозрении на какую-либо патологию проходит углубленное обследование. Дополнительно ребёнка осматривают узкие специалисты: кардиолог, невролог, окулист и другие.
Интуиция в этой ситуации нас тоже никогда не подводит. Да, мы сомневаемся, мы думаем, размышляем, пересматриваем этого ребёнка через полчаса, через час, чтобы правильно выбрать тактику ведения.
При этом женщины все реже отказываются от детей, что очень радует, замечает медик. Но когда такое происходит, это всегда оставляет в душе непонимание.
Мотивируют отказ от ребёнка женщины тем, что воспитывать будут вынуждены одни, не работают, нет денег. Их понять мне сложно. Я не думаю, что всегда они говорят правду... Дети в день написания отказного ведут себя по-разному. Есть новорождённые, которые ведут себя беспокойно. Есть дети, которые улыбаются — об этом мне рассказывает персонал. Мы не можем этого понять и объяснить.
Анна Корольчук
Рассматриваемая патология не привязана к какой-либо определенной расе либо полу. Она может возникать, как изолированный дефект, либо сочетаться с иными пороками в развитии.
Доктор обнаруживает аномалии зачастую при первом осмотре, и для их устранения требуется исключительно хирургическое вмешательство.
Погрешности в формировании наружного носа возникают из-за негативного влияния окружающей среды, вредных привычек, некоторых других факторов на здоровье будущей мамы, которая находится на 6-12 неделях беременности.
Внешние дефекты носа являются не только эстетической проблемой, — они могут спровоцировать серьезные нарушения в развитии в будущем.
Выделяют несколько факторов, воздействие которых на беременную может стать причиной врожденных аномалий носа у ребенка:
На сегодняшний день, в медицинских источниках рассматриваемый недуг классифицируют следующим образом:
Состояние, при котором костный и хрящевой скелет носа видоизменены.
Бывает нескольких видов:
Патологические состояния, при которых у новорожденного присутствуют «ненужные» компоненты наружного носа.
Указанную группу аномалий делят на два вида:
При данных дефектах наружный нос имеет разнообразные новообразования, которые могут располагаться в различных местах.
К примеру, перегородка носа может быть укомплектована придатком, что будет негативно влиять на носовое дыхание и на функцию обоняния.
Еще один пример –наличие на носовой раковине пузырька с железистым секретом внутри. В будущем, в таких пузырьках может накапливаться гнойный инфильтрат, что приведет к воспалению слизистой оболочки носа.
Одним из самых ярких проявлений рассматриваемого недуга является нестандартная форма носа, а также деформации лицевой части черепа.
Типичным для всех видов аномалий является нарушение свободного дыхания через нос.
Подобное явление характеризуется следующими состояниями:
Дистопия, в отличие от остальных врожденных пороков носа, проявляет себя более ярко. У больного наблюдается постоянное скапливание густой слизи в носовых ходах, вследствие чего возле носа и верхней губы может образовываться дерматит.
Наличие кист, свищей могут стать причиной регулярных воспалительных процессов, что в будущем способно перерасти в , фронтит, либо менингит.
Рассматриваемая патология лечится исключительно хирургическим путем.
При полном отсутствии проходимости носовой полости осуществляют прокалывание заращения, и в образованное отверстие вставляют катетер.
У грудничков при хирургической манипуляции выбор делают в пользу трансназального доступа .
При выраженных пороках наружного носа ринопластику производят как можно раньше. Это позволяет предупредить деформацию лицевого черепа, и не сказывается на развитии альвеолярного отростка верхней челюсти.
Параллельно с этим, могут осуществляться микрохирургические манипуляции на внутриносовых структурах , которые способствуют сохранению обоняния.
При менее ярких деформациях пластические операции могут быть отложены, но решение всегда принимает доктор.
Свищи перед иссечением в обязательном порядке исследуются посредством фистулографии. Кистозные новообразования в носовой полости также ликвидируют не зависимо от возраста ребенка. Если врожденный свищ расположен вблизи от передней черепной ямки, на операции должен также присутствовать нейрохирург.
Врожденная патология в виде врожденных пороков развития может возникнуть в критические периоды внутриутробного развития под действием факторов внешней среды (физических, химических, биологических и др.). При этом поражения или изменения генома нет.
Факторами риска рождения детей с пороками развития различного генеза могут быть: возраст беременной старше 36 лет, предшествующие рождения детей с пороками развития, самопроизвольные аборты, кровнородственный брак, соматические и гинекологические заболевания матери, осложненное течение беременности (угроза прерывания беременности, недоношенность, переношенность, тазовое предлежание, мало- и многоводие).
Отклонения в развитии органа или системы органов могут быть грубыми с выраженной функциональной недостаточностью или всего лишь косметическим дефектом. Врожденные пороки развития обнаруживаются в периоде новорожденное. Небольшие отклонения в строении, которые в большинстве случаев не влияют на нормальную функцию органа, называют аномалиями развития или стигмами дисэмбриогенеза.
Стигмы обращают на себя внимание в тех случаях, когда их насчитывается более 7 у одного ребенка, в этом случае можно констатировать диспластическую конституцию. Имеются трудности в клинической оценке диспластической конституции, так как одна или несколько стигм могут оказаться:
Перечень основных диспластических стигм.
Шея и туловище: короткая шея, её отсутствие, крыловидные складки; короткое туловище, короткие ключицы, воронкообразная грудная клетка, «куриная» грудная клетка, короткая грудина, множественные соски или широко расставленные, асимметрично расположенные.
Кожа и волосы: гипертрихоз (избыточный рост волос), пятна кофейного цвета, родимые пятна, обесцвеченная кожа, низкий или высокий рост волос, очаговая депигментация.
Голова и лицо: микроцефальный череп (малый размер черепа), башенный череп, скошенный череп, плоский затылок, низкий лоб, узкий лоб, плоский профиль лица, вдавленная переносица, поперечная складка на лбу, низкое стояние век, резко выраженные надбровные дуги, широкая переносица, искривленная носовая перегородка или стенка носа, раздвоенный подбородок, малый размер верхней или нижней челюсти.
Глаза: микрофтальм, макрофтальм, косой разрез глаз, эпикантус (вертикальная кожная складка у внутреннего угла глазной щели).
Рот, язык и зубы: губы с бороздами, лунки на зубах, аномалии прикуса, пилообразные зубы, рост зубов внутрь, нёбо узкое или короткое или готическое, сводчатое, редкие зубы или окрашенные; раздвоенный кончик языка, укороченная уздечка, складчатый язык, большой или маленький язык.
Уши: расположены высоко, низко или асимметрично, маленькие или большие уши, добавочные, плоские, мясистые ушные раковины, «звериные» уши, прирощенные мочки, отсутствие мочек, дополнительный козелок.
Позвоночник: дополнительные ребра, сколиоз, сращение позвонков.
Рука: арахнодактилия (тонкие и длинные пальцы), клинодактилия (искривление пальцев), короткие широкие кисти, изогнутые концевые фаланги пальцев, брахидактилия (укорочение пальцев), поперечная ладонная борозда, плоскостопие.
Живот и половые органы: асимметричный живот, неправильное расположение пупка, недоразвитие половых губ и мошонки.
При многих пороках развития трудно определить роль наследственности и среды в их возникновении, то есть это наследуемый признак или связан с воздействием неблагоприятных факторов на плод во время беременности.
По данным ВОЗ, у 10% новорожденных обнаруживают хромосомные аномалии, то есть связанные с мутацией хромосомы или гена, и у 5% наследственную патологию, то есть передающуюся по наследству.
К порокам, которые могут возникнуть как при мутации, так и передаваться по наследству, или возникнуть при неблагоприятном воздействии повреждающего фактора на плод, относятся: врожденный вывих бедра, косолапость, конская стопа, незаращение твердого нёба и верхней губы, анэнцефалия (полное или почти полное отсутствие головного мозга), врожденные пороки сердца, пилоростеноз, spina bifida (расщепление позвоночника) и др.
Появление на свет малыша с врожденными пороками развития - тяжелое событие для семьи. Шок, чувство вины, непонимание, что делать дальше - минимальные негативные переживания родителей такого ребенка. Основной задачей мамы и папы становится получение максимальной информации о заболевании ребенка и оказание ему наилучшего ухода и лечения.
Что же должна знать будущая мама о врожденных пороках развития, чтобы попытаться избежать нежелательного исхода?
Пороки развития плода могут быть:
Генетическая информация содержится в ядре каждой человеческой клетки в виде 23 пар хромосом. Если в такой паре хромосом образуется дополнительная лишняя хромосома - это называется трисомией.
Наиболее частые хромосомные генетические пороки, с которыми встречаются врачи:
Реже встречаются и другие хромосомные дефекты. Во всех случаях хромосомных нарушений можно наблюдать психическое и физическое нарушение здоровья ребенка.
Предотвратить появление того или иного генетического отклонения невозможно, но обнаружить хромосомные дефекты путем пренатальной диагностики можно еще до рождения ребенка. Для этого женщина консультируется с врачом-генетиком, который может просчитать все риски и назначить пренатальные исследования, чтобы предотвратить нежелательные последствия.
Беременной женщине показана консультация генетика в случаях, если:
В случае необходимости генетик предлагает будущей маме пройти дополнительные обследования. Методы исследования малыша до его рождения, в том числе неинвазивные и инвазивные.
Неинвазивные технологии не могут травмировать малыша, так как не предусматривают вторжения в утробу. Эти методы считаются безопасными и предлагаются всем беременным женщинам врачом акушером-гинекологом. Неинвазивные технологии подразумевают УЗИ и забор венозной крови будущей мамы.
Инвазивные (биопсия хориона, амниоцентез и кордо-центез) являются наиболее точными, но эти методы могут быть небезопасными для будущего ребенка, так как подразумевают вторжение в полость матки для забора специального материала для исследования. Инвазивные методы предлагаются будущей маме только в особых случаях и только врачом-генетиком.
Большинство женщин предпочитает посещать генетика и проходить генетические исследования в случае возникновения каких-то серьезных вопросов. Но каждая женщина свободна в своем выборе. Все зависит от вашей конкретной ситуации, такие решения всегда очень индивидуальны, и никто, кроме вас, не знает правильного ответа.
Прежде чем вы пройдете подобные исследования, посоветуйтесь с родными, акушером-гинекологом, психологом.
Синдром Шерешевского-Тернера (ХО). Встречается у девочек 2:10000. Короткая шея, крыловидные складки на шее, отеки дистальных отделов конечностей, врожденные пороки сердца. В дальнейшем проявляется половой инфантилизм, низко-рослость, первичная аменорея.
Синдром Дауна (трисомия 21 хромосомы). Встречается у мальчиков 1:1000. Широкая плоская переносица, плоский затылок, низкий рост волос, высунутый большой язык, поперечная складка на ладони, пороки сердца.
Синдром Клайнфелътера (XXY-синдром): больные высокого роста с непропорционально длинными конечностями, гипогонадизм, вторичные половые признаки развиты плохо, может наблюдаться оволосение по женскому типу. Снижено половое влечение, импотенция, бесплодие. Отмечается склонность к алкоголизму, гомосексуализму и асоциальному поведению.
К особенностям наследственных нарушений обмена веществ относятся постепенное начало заболевания, наличие скрытого периода, усугубление признаков болезни со временем, выявляются чаще в процессе роста и развития ребенка, хотя некоторые могут проявляться с первых дней жизни.
В развитии некоторых форм наследственных болезней обмена отмечается четкая связь с характером вскармливания. Хроническое расстройство питания, начавшееся в периоде новорожденности, а также при переходе на искусственное вскармливание или введение прикорма, может скрывать дефицит определенных ферментных систем в тонкой кишке.
Наиболее часто у новорожденных нарушается обмен углеводов. Чаще всего это недостаточность лактозы, сахарозы и др. В эту группу входят: непереносимость галактозы, накопление гликогена, непереносимость глюкозы и др. Общие симптомы: диспепсия, судороги, желтуха, увеличение печени, изменения в сердце, мышечная гипотония.
Эффективно лечение, начатое не позднее двухмесячного возраста. Из диеты исключают молоко, переводят на смеси, приготовленные на соевом молоке. Раньше вводят прикормы: каша на мясном или овощном отваре, овощи, растительные масла, яйца. Строгое соблюдение диеты рекомендуется до 3 лет.
Нарушения обмена аминокислот. Из этой группы заболеваний чаще встречается фенилкетонурия (ФКУ). Проявляется изменением ЦНС, диспепсическими явлениями, судорожным синдромом. Для ФКУ характерно сочетание прогрессирующей психомоторной отсталости со стойким экзематозным поражением кожи, «мышиным» запахом мочи, сниженной пигментацией кожи, волос и радужки.
В настоящее время для 150 наследственных нарушений обмена установлен биохимический дефект. Успешная терапия заболевания возможна при отсутствии его ранней диагностики. В периоде новорожденности проводят массовое обследование детей для выявления некоторых заболеваний, в том числе ФКУ.
Значительно расширились возможности раннего выявления наследственных болезней с внедрением в практику методов пренатальной диагностики. Большинство заболеваний плода диагностируют путем изучения амниотической жидкости и содержащихся в ней клеток. Диагностируют все хромосомные болезни, 80 генных болезней. Помимо амниоцентеза применяют ультразвуковое исследование, определение β-фетопротеина в крови беременных женщин и в амниотической жидкости, уровень которого повышается при поражении ЦНС у плода.
С момента оплодотворения, то есть слияния мужской и женской гамет, начинается формирование нового организма.
Эмбриогенез длится с 3-й недели до 3-го месяца. Пороки развития, появляющиеся в период эмбриогенеза, называются эмбриопатиями. Существуют критические периоды при формировании зародыша, вредные воздействия повреждают те органы и системы, которые закладываются в момент воздействия повреждающего фактора. При воздействии неблагоприятного фактора на 1-2-й неделе возникают очень грубые пороки, часто несовместимые с жизнью, что приводит к выкидышам. На 3-4-й неделе формируются голова, сердечнососудистая система, возникают зачатки печени, легких, щитовидной железы, почек, надпочечников, поджелудочной железы, намечается закладка будущих конечностей, поэтому возникают такие пороки, как отсутствие глаз, слухового аппарата, печени, почек, легкого, поджелудочной железы, конечностей, мозговые грыжи, возможно формирование добавочных органов. В конце первого месяца происходит закладка половых органов, лимфатической системы, селезенки, образование пупочного канатика.
На втором месяце могут возникать такие аномалии, как расщелины губы и нёба, аномалии слухового аппарата, шейные фистулы и кисты, дефекты грудной и брюшной стенки, дефекты диафрагмы, перегородок сердца, аномалии нервной системы, сосудистой и мышечной систем.
К эмбриопатиям относятся:
Фетопатии . Фетальный период длится с 4-ой недели внутриутробного периода до рождения ребенка. Он в свою очередь делится на ранний - с 4-го мес. до 7-го мес, и поздний - 8-й и 9-й мес. беременности.
При воздействии повреждающего фактора в раннем неонатальном периоде на плод происходит нарушение дифференцировки уже заложенного органа. К фетопатиям (ранним) относятся: гидроцефалия, микроцефалия, микрофтальмия и др. пороки развития ЦНС, кистоз легких, гидронефроз, грыжи головного и спинного мозга - выпячивание мозгового вещества через швы и костные дефекты. Черепно-мозговые грыжи чаще локализуются у корня носа или в заднечерепной области.
Врожденные внутриутробные пороки развития плода могут носить разнообразный характер, так как могут затронуть практически любой орган, любую систему развивающегося малыша.
Известны следующие опасные внешние факторы
Врожденную патологию плода выявляют на различных сроках беременности, поэтому будущей маме необходимо проходить своевременные осмотры у врачей в рекомендуемые сроки
Пренатальная диагностика в наши дни получает все большее распространение, потому что знания о здоровье будущего малыша и прогнозы очень важны для будущих родителей. Зная о состоянии плода, семья, оценив ситуацию и свои возможности, может отказаться от беременности.
Различают наружный и внутренний нос, т.е. носовую полость.
Осматривая наружный нос у новорожденного, обращают внимание на его цвет и состояние кожных покровов, наличие различных образований, расположение ноздрей их величину, форму, состояние (напряжение), раздувание крыльев носа, носовое дыхание и различные выделения.
На коже носа могут быть milia .
На спинке носа могут встречаться гемангиомы, телеангиоэктазии и петехиальные кровоизлияния. Указанные образования не являются патологическими и в течение 1-2 недель проходят самостоятельно.
При наружном осмотре носа у новорожденного обращают внимание на наличие выделений.
Прозрачные, слизистые выделения обычно наблюдаются при респираторных инфекциях.
Слизисто-гнойные с примесью крови (сукровичные) выделения характерны для сифилиса, причем они могут быть из одной половины носа.
Кровянистые выделения из одной половины носа наблюдаются также при попадании в нос инородного тела (косточки, зерна, пуговицы и др.).
Повторные носовые кровотечения иногда служат признаком геморрагического диатеза.
Из врожденных доброкачественных опухолей носа наиболее часто встречаются ангиомы, имеющие различную форму и величину. Они развиваются из кровеносных (гемангиома) и лимфатических (лимфангиома) сосудов.
К эмбриональным порокам развития относят дермоидные кисты и свищи. Кисты чаще всего располагаются под кожей в середине спинки носа и имеют вид припухлости мягкой консистенции.
Деформация носа бывает следствием конституциональных особенностей у вполне здорового ребенка либо является результатом внутриутробной травмы или возникает во время родов. Кроме того, деформация носа может быть и проявлением порока развития. Отличительным признаком этих состояний является то, что порок развития носа обычно сочетается с другими аномалиями, которые в совокупности определяют тот или иной синдром.
Клювовидный нос встречается при следующих синдромах: Халлермана-Штрайфа, Рубинштейна-Тейби, Секкеля, Вольфа-Хиршхорна, Крузона, Ван-денбурга.
Седловидный нос (впадина в средней части спинки носа) встречается при хондродистрофии, врожденном сифилисе, травме носа.
Широкая переносица встречается при синдромах: Апера, Грега, Цельве-гера, Дауна, Корнелии де Ланге.
Маленький нос - синдромы Дауна, Корнелии де Ланге, Фримена-Шелдона.
Смещение ноздрей вперед - синдром Корнелии де Ланге.
Низкий корень носа - синдром Ульриха-Фейхтигера.
Расщепление носа ("нос дога", наличие щели по средней линии спинки носа) - синдром Мейер.
Глубокий корень носа - синдром Корнелии де Ланге.
Расщепление ноздрей - синдром Фрейзера.
– это пороки развития, которые характеризуются изменением формы, размеров, локализации либо темпов внутриутробного развития наружного или внутреннего носа. Клинические проявления включают в себя нарушение общего состояния, затруднение или отсутствие носового дыхания, частые воспаления придаточных пазух, в дальнейшем – дыхательную недостаточность, менингит. Выраженные пороки развития наружного носа определяются визуально. Аномалии внутренних структур диагностируются при помощи риноскопии, фиброскопии, рентгенографии, КТ. Основной метод лечения – хирургическая коррекция.
Врожденные аномалии носа – это группа гетерогенных пороков развития лицевой части черепа, которые проявляются изменением формы, размеров, строения или расположения носа и внутриносовых структур. Могут возникать изолированно или комбинироваться с другими пороками. 33-60% от общего числа заболеваний этой группы составляют врожденные атрезии хоан . 50% случаев сопровождаются другими аномалиями черепно-лицевой зоны – «волчьей пастью », слабостью сосательных мышц и т. д. Врожденные аномалии носа с одинаковой частотой встречаются среди лиц мужского и женского пола. Не имеют географических особенностей распространения. В преимущественном большинстве случаев такие пороки диагностируют при первичном осмотре новорожденного или в первые дни жизни. При качественном лечении удается достичь нормализации дыхательной функции носа и провести косметическую коррекцию.
Врожденные аномалии носа – это полиэтиологические состояния. К самым распространенным причинам развития относятся перенесенные матерью инфекционные заболевания из группы TORCH (цитомегаловирус , токсоплазмоз , вирусы гепатита и простого герпеса человека, краснуха и сифилис) во время беременности, радиация, ионизирующее излучение и другие физические факторы, интоксикации химическими веществами и медикаментами, алкоголь, табак и наркотики. В некоторых случаях можно проследить генетическую склонность к подобным порокам развития.
Анатомически врожденные аномалии носа характеризуются дефектами костей лицевого черепа, при которых они не срастаются, срастаются не полностью или гипертрофируются. На фоне незарастания эмбриональных щелей могут образовываться врожденные кисты или свищи. Неполное смыкание передней половины носовой перегородки проявляется углублением спинки носа или бороздой, разделяющей ее на две половины. Врожденные аномалии носа в виде атрезии хоан возникают при чрезмерном сближении и последующем сращивании сошника с задними краями носовых раковин.
Все врожденные аномалии носа разделяются на 3 большие группы:
Клинические проявления врожденных аномалий носа варьируют в зависимости от вида порока. Общий симптом всех для форм – нарушения носового дыхания. В педиатрии и неонатологии он проявляется аномально шумным дыханием, беспокойностью ребенка, тахипноэ, в тяжелых случаях – одышкой, цианозом, дыхательной недостаточностью , асфиксией . Все эти проявления могут быть обусловлены выраженной слабостью крыльев носа и их «проседанием» в носовую полость во время вдоха, гипертрофированными носовыми раковинами, полным зарастанием обоих носовых ходов. Самые тяжелые варианты врожденных аномалий носа, при которых носовое дыхание невозможно или затруднено, – тотальная или половинная агенезия носа и прилегающих структур, атрезии полостей носа, медиальные расщелины или углубления. Также ярко выраженные пороки наружного носа сопровождаются характерной деформацией лицевого черепа.
Атрезия хоан нарушает проходимость каналов придаточных пазух, что часто осложняется их воспалением – гайморитом , фронтитом и пр. Со временем эти патологии могут проявляться различными симптомами: деформацией лицевого черепа (высокое небо, асимметрия), смещением резцов, накапливанием в носовой полости густой слизи, дерматитами в области носогубного треугольника на фоне раздражения кожи носовым секретом. Зарастание общих носовых ходов зачастую комбинируется с другими врожденными аномалиями носа. Устья свищей носа, как правило, расположены по медиальной линии в месте перехода костного отдела в хрящевой. Такие свищи заканчиваются кистами в области переносицы. Подобные врожденные аномалии носа имеют склонность к воспалительным и гнойным процессам, что на фоне непосредственно близости мозговой полости черепа нередко приводит к поражению мозговых оболочек – менингиту .
Диагностика врожденных аномалий носа основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре ребенка, результатах лабораторных анализов и инструментальных методов диагностики. Анамнестические данные могут указать на возможную этиологию – перенесенные инфекции, воздействие патологических факторов, генетическую склонность и др. Тяжелые пороки наружного носа проявляются характерной деформацией лицевого черепа уже при первичном осмотре педиатром или неонатологом . Определить врожденные аномалии носа с поражением внутренних структур позволяет риноскопия . При развитии синуситов данная методика выявляет бледность, чрезмерную влажность слизистых оболочек. Лабораторные тесты используются с целью подтверждения или опровержения инфекционной этиологии, исключения воспалительных осложнений.
Ведущее место в диагностике врожденных аномалий носа занимают инструментальные методы исследования. В педиатрии используются зондирование носовой полости, фиброэндоскопия, рентгенография (иногда – с контрастированием), КТ, МРТ, фистулография . Зондирование дает возможность определить проходимость носовых ходов, фиброэндоскопия – полноценно изучить состояние всех внутриносовых структур. Рентгенография и КТ – неинвазивные методики, позволяющие детально изучить имеющуюся врожденную аномалию носа, придаточные пазухи носа и окружающие ткани. Также перечисленные методы используются для определения терапевтической тактики и объема необходимого оперативного вмешательства. МРТ проводится с целью оценки состояния головного мозга и исключения его поражения. Фистулографию применяют при наличии свищей для визуализации их ходов и сбора необходимой для хирурга информации.
Основное лечение врожденных аномалий носа – хирургическое. Сроки, в которые должна проводиться операция, зависят от тяжести состояния ребенка. При атрезии хоан показана максимально ранняя коррекция, т. к. существует высокий риск асфиксии. Выраженные деформации наружного носа также подлежат ринопластике в ранние сроки. Объем операций и хирургический доступ определяются индивидуально для каждого ребенка. После проведенного лечения всегда следует период реабилитации, включающий полноценный уход, регулярную обработку слизистых оболочек полости носа, смену дренажа каждые 10-15 дней. При необходимости ребенок переводится на парентеральное питание, может применяться инфузионная и антибактериальная терапия. Последняя осуществляется с использованием препаратов широкого спектра действия – цефалоспоринов III-IV поколения и их комбинаций с другими антибиотиками.
Прогноз для жизни у детей с врожденными аномалиями носа при условии своевременного проведения операции – благоприятный. Косметический результат напрямую зависит от тяжести порока и возможностей детского хирурга . У большинства пациентов удается реконструировать физиологическую форму носа, восстановить нормальное носовое дыхание и проходимость придаточных пазух. Профилактика врожденных аномалий носа аналогична любым другим врожденным патологиям. Она подразумевает адекватное ведение беременности, регулярное посещение женской консультации, проведение УЗИ согласно графику, полный отказ от вредных привычек на время вынашивания ребенка.